噬血细胞综合征医学课件.pptVIP

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2018-07-19 发布于贵州
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噬血细胞综合征医学课件.ppt

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噬血细胞综合征医学课件

噬血细胞综合征（ HPS；HLH）噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH） ;噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS);噬血细胞综合征;分类;噬血细胞综合征分类;发病机制; 产生细胞因子风暴 ; 产生细胞因子风暴;发病机制-原发性噬血细胞综合征;发病机制-继发性噬血细胞综合征;感染相关性噬血细胞综合征(IAHS);恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征（MAHS）;流行病学特征和病因;恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征（MAHS）;一般症状及体征;临床特点;HLH典型症状：;检验项目;检验项目;实验室检查（一）;;;;实验室检查（二）;;分型;2004国际组织细胞协会诊断标准(HLH-2004诊断标准);2004 年修订版 HPS诊断标准;HLH诊断标准：;噬血细胞综合征;组织细胞协会2004年修订HLH诊断标准：;2004 年修订版 HPS诊断标准; 1 . 如在临床表现期间未能判定噬血细胞活动，进一步寻找噬血细胞活动则十分必要。如果从骨髓标本中不能得到阳性结果，还可检查其他器官。连续的骨髓穿刺有助于诊断。 2 . 以下几种表现可有力佐证HPS的诊断: 脑脊液淋巴细胞增多和( 或) 脑脊液蛋白增加。组织学所见类似与慢性持续性肝炎表现( 活组织检查) 。其他与该病诊断相符的临床表现和实验室检查包括: 脑膜综合征、淋巴结大、黄疽、水肿、皮疹、肝脏酶学异常、低蛋白血症、低钠血症、极低密度脂蛋白( VLDL) 升高和高密度脂蛋白( HDL）降低。;鉴别诊断;鉴别诊断-恶性组织细胞病;鉴别诊断-MAS;鉴别诊断-XLP;治疗药物;Infliximab;Imfliximab的应用;2004治疗方案;;HLH-94方案：包括初始治疗、维持治疗和强化治疗三部分。;治疗方案理论基础;治疗;预后;治疗