临床医学专业-临床血液学和血液学检验-MPN-2010-.pptVIP

临床血液学和血液学检验第十一章 白细胞检验 第九节　骨髓增殖性肿瘤 （myeloproliferative neoplasms，MPN) 2008年之前称为骨髓增殖性疾病 （myeloproliferative diseases，MPD） MPN 是以骨髓一系或多系髓系（粒、红、巨核）细胞持续增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。 临床上起病缓慢，血细胞有质和量的改变，肝、脾肿大，常并发出血、血栓及髓外造血。 与骨髓增生异常综合征（MDS）所见无效造血相反，增殖的细胞分化成熟相对正常，外周血粒细胞、红细胞和/或血小板增多。 常见肝、脾肿大是由于脾或肝扣留了过多的血细胞、髓外造血、白血病细胞浸润或以上多因素所致。 本组疾病主要包括以下4种疾病： (1)真性红细胞增多症, (2)骨髓纤维化, (3)慢性粒细胞白血病, (4)原发性血小板增多症。 WHO （2001）MPN分型 ①慢性粒细胞白血病（CML） ②慢性中性粒细胞白血病（CNL） ③慢性嗜酸性粒细胞白血病（高嗜酸性粒细胞综合症）（CEL/HES） ④真性红细胞增多症（PV） ⑤慢性特发性骨髓纤维化（CIMF） ⑥原发性血小板增多症（ET） ⑦慢性骨髓增殖性疾病，不能分类（CMPD-U）。 WHO（2008）MPN修订 （1）慢性骨髓增殖性疾病改为骨髓增殖性肿瘤 (myeloproliferative neoplas