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满月脸 向心性肥胖 紫纹 实验室检查 血皮质醇测定：Cushing综合征患者昼夜节律消失，早晨高于正常，晚上无明显低于清晨。 尿17-羟：是皮质醇代谢产物，超过正常一倍以上意义明显。 尿游离皮质醇(UFC):反映体内游离皮质醇水平，效果优于17-羟 血清ACTH测定：用于病因诊断 小剂量地塞米松抑制试验：用于确定Cushing综合征。用0.5mg地塞米松，连服2天。第二天尿17-羟或UFC应较对照水平下降50%以上。90%以上Cushing综合征患者阳性。 大剂量地塞米松抑制试验：垂体Cushing病该试验为阴性，而异位ACTH综合征和肾上腺肿瘤不能被抑制。 过夜大剂量地塞米松抑制试验 影像学检查：包括B超、CT、MRI、PET、同位素检查。对于垂体肿瘤、肾上腺肿瘤、肾上腺增生的检出率高。怀疑异位ACTH综合征者应注意胸片及胸腹部的影像学检查。 病因诊断 ＡＣＴＨ测定 升高 降低 Cushing病 异位ACTH综合征 肾上腺腺瘤 肾上腺癌 大剂量地塞米松抑制试验 Cushing病 异位ACTH 综合征 血钾、17-羟 皮肤色素 影像学等 鉴别诊断 单纯性肥胖：尿游离皮质醇不增高，皮质醇昼夜节律正常。 酗酒伴有肝功能损害者的假性Cushing综合征：戒酒2周后生化异常消失。 抑郁症：无Cushing综合征表现。 5.治疗 Cushing病： 发现垂体微腺瘤者，应尽早经蝶窦切除肿瘤。发现垂体大腺瘤者，应尽早开颅手术。为避免复发，多辅助放疗。二者书后均需补充糖皮质激素。 未发现垂体肿瘤者和不能手术者，可做一侧肾上腺全切，另一侧次全切，术后放疗，否则容易发生Nelson综合征。 药物：肾上腺皮质激素合成阻滞药物。 肾上腺腺瘤、腺癌和不依赖ACTH的双侧结节性肾上腺增生： 诊断明确后手术切除。术后用糖皮质激素替代治疗。 异位ACTH综合征： 治疗原发疾病。若不能根治，使用肾上腺皮质激素合成阻滞药。 二.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症 原发性：又称阿狄森病 (Addison Disease), 由于双侧肾上腺 的破坏引起肾上 腺皮质激素分泌 不足所致。 继发性：下丘脑—垂体 病变引起ACTH不足所致 危象处理 补糖：先给50%葡萄糖40-50ml，快速静脉注射。继以10%葡萄糖盐水，纠正低血压、低血糖及失水。 补充激素：氢化可的松首日200-300mg静脉点滴。 低体温者：电热毯保温，并开始加用小剂量甲状腺制剂 高热者：用物理或化学降温法 禁用麻醉剂、安眠药和降糖药 有循环衰竭者——抗休克，有感染败血症者——抗感染，有水中毒者——加强利尿 二.尿崩症 1.定义 尿崩症是指精氨酸加压素(AVP),又称抗利尿激素(ADH)严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对ADH不敏感，致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。 发病机理 ADH↓或不敏感→抗利尿作用↓尿量↑→渗透压↑→烦渴，多饮 2.病因 遗传性： 十分少见。由AVP-NPII基因突变所致。 特发性： 为选择性ADH不足，病因不明，可能 与自身免疫有关 继发性： 50%继发于下丘脑-神经垂体部位的肿 瘤，10%由头部创伤所致，少数由脑 部感染疾病、血管病变等引起。 肾性： 肾小管对ADH不敏感，属X连锁遗传性疾病 中 枢 性 肾性 3.临床表现 多尿、烦渴与多饮，24小时尿量可达5-10L，但不超过18L，尿比重在1.005以下，尿渗透压常为50-200mmol/L,尿色淡如清水。 如饮水不受限制，仅影响睡眠，一般健康不受影响。当不能及时补充水份时可出现严重失水，表现高钠血症、极度软弱、脱水热、谵妄甚至死亡。 4.诊断与鉴别诊断 对于任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性。以下实验有助于诊断： 尿比重 禁水试验 禁水-加压素试验 血浆精氨酸加压素试验 中枢性尿崩症的病因诊断：蝶鞍摄片、CT、MRI等. 与下列多尿为主的疾病鉴别 精神性烦渴：上述诊断试验均在正常范围 肾性尿崩症：血浆AVP正常或升高 慢性肾脏病：有相应原发病的临床特征，且多尿的程度较轻。 5.治疗 激素替代 去氨加压素，鞣酸加压素注射液，垂体后叶素水剂 其它药物：氢氯噻嗪、氯磺丙脲、卡马西平 病因治疗：继发性尿崩症治疗其原发病 三.垂体瘤 垂体肿瘤约占颅内肿瘤的10%,在尸检中发病率更高，有报道可达20%-25%的亚临床垂体微腺瘤。 按肿瘤大小可分为：微腺瘤(直径＜10mm)、大腺瘤(直径＞10mm)。 按细胞来源及分泌功能：GH瘤、PRL瘤、ACTH瘤、TSH瘤、FSH/LH瘤、无免疫反应激素腺瘤(不能被上述腺垂体激素的抗体染色)。 按细胞分泌功能分为：功能性垂体腺瘤(约