原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别ppt幻灯片ppt课件.pptxVIP

原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别及诊治进展;一 前言;二 诊断发展;2诊断指南 诊断标准： Myens标准， 欧洲肝病学会（EASL） 美国美国肝病学会（AASLD）（1）MRC显示有典型的PSC改变且且排除继发性硬化性胆管炎，无其他科解释的的胆汁淤积、生物化学指标升高者可诊断PSC，诊断PSC肝活组织检查是非必要的，但其可评估疾病研究的活动度和分期。 （2）如果MRCP或ERCP无明显异常发现，建议对患者进行肝穿刺活组织检查以明确有无小胆管PSC；（3）如果患者伴有转氨酶异常，建议进行肝穿刺活组织检查以明确有无重叠综合征；（4）对于疑诊PSC的患者，建议检测血清IgG4以排除自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）。 ; （二）IAC 1 简述 (1)AIP: AIP病变不仅仅局限于胰腺，其胆管病变的表现类似PSC，也能引起梗阻性黄疸，起初这种胆管病变被命名为AIP相关性硬化性胆管炎，2007年，Bjprnsso等建议将之改为IAC。 (2) ISD:随着对唾液腺、泪腺、腹膜后淋巴结、甲状腺、肾腺等其他受累器官的研究，Kamisawa等提出了ISD这一概念。ISD是以血清IgG4水平升高和多部位IgG4丰富的淋巴—浆细胞浸润为特征的一种种综合征，而IAC即特指ISD的胆道表现。 (3) IAC: 是一类发病机制不明的硬化性胆管炎，以血清IgG4水平升高、胆管壁密集浸润IgG4阳性的浆细胞为特征。IAC患者常伴发AIP，且对激素治疗应答良好。 早期诊断及治疗对IAC患者及为重要，且明确诊断有助于避免过度治疗甚至不必要的手术。在临床上，IAC患者的胆道影像学表现与PSC、胰腺癌和胆管癌的表现相近，常易混淆，不能单凭影像学表现来鉴别IAC和上述预后不良的疾病。并且，当患者没有伴发AIP表现时，作出IAC的诊断也是相当困难的。因此，需要拟定IAC的诊断标准对临床治疗进行指导。;影像学表现： IAC的胆管狭窄可发生于远端胆总管，即总胆管胰腺内段，也可发生于近端肝外爱是一种这或胆管。研究结果：总胆管胰腺肉段同狭窄51%，近端肝外胆管狭窄9%，胆内胆管狭窄8%，32%的中层得存在多部位狭窄。。伴AIP的患者具有典型的弥漫性腊肠样胰腺??肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现 病理 组织学上，IAC患者可见胆管壁的IGG4阳性浆细胞的大师浸润和严重纤维化。IGG4免疫染色显示IGG4阳性细胞》10个、主倍视野。IAC患者的胆管壁中，可见产生IL-4的CD4+细胞（TH2细胞）占优势。胆管周围炎症反应明显，但胆管上皮一般不受损。虽然胆管内及胆管周围淋巴细胞和浆细胞占明显优势，但嗜酸性粒细胞也可 能较多我，偶可占优势。轮辐状纤维化和闭塞性不用急脉炎在IAC中常见，其相应动脉不家驹影响。 其它脏器受累 胰腺是最常见授 累器官，IAC伴AIP的性率高达92%。其它受累脏器包括唾液腺、腹膜后、淋巴结和肾肘，受累器官的组织学表现相似即淋巴-浆细胞性炎症反应、纤维化和闭塞性静脉炎，病变可呈弥温性或局限性。 ;2 诊断指南： EASL在《胆汁淤积性肝病的临床指南》（2009） （1）有典型的硬化性胆管炎的胆道影像学改变，并依据：（2）具有典型的AIP影像学改变，与IgG4升高； （3）符合下述生物化学、病理学和影像诊断标准中的两项：IgG4升高，胰腺影像学表现 其他器官的变化包括硬化性腮腺炎、腹膜后纤维化或胃肠道受累和腹部淋巴结肿大及IgG4阳性浆细胞浸润， 胆管活检每高倍视野中IgG4阳性浆细胞＞10；并且予类固醇激素治疗4周，胆道支架拆除后，梗阻性胆汁淤积不复发、肝功能试验＜2倍正常值上限、出现IgG4和CA199下降，即可诊断为IAC。;日本IAC（2010）IAC的诊断标准 4条标准的诊断原则： （1）特征性胆管影像学表现：肝内和(或)肝外胆管壁增厚、弥漫或结段性狭窄；（2）升高的血清IgG4水平（≥1.35g/L）；（3）同时并存有AIP、?IgG4相关的泪腺、诞腺炎或IgG4相关的腹膜后纤维化； （4）组织病理学特征性表现：??? ①标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化；??? ②IgG4阳性的浆细胞的浸润（每高倍视野中IgG4阳性的浆细胞≥10）；??? ③轮辐状纤维化； ④闭塞性静脉炎;3 注意 ，尽管血清IgG4升高时IAC特征，但单独血清IgG4水平升高不能做出IAC的诊断。目前，IgG4水平诊断IAC的敏感性和特异性尚不清楚。 总IgG水平（≥18g/L）和I