控制链球菌咽峡炎青霉素.PPTVIP

?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * * * 第十三章 免疫系统疾病 目录 第一节 概述 第二节 过敏性紫癜 第三节 皮肤黏膜综合征 第四节 风湿热 第四节 风湿热 Rheumatic Fever 风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 ,主要表现为心脏炎、游走性、关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 临床表现的变迁 ：发病率下降；病情变轻，不典型；可主要表现为单纯性心肌炎；仍然是主要的后天性心脏病的原因。 风 湿 热 概 述 病因 A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症 约 0.3%～3% 病例于 2 ～5 周后发生风湿热，取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质 发 病 机 制 免疫反应自行 消退 风湿热 链球菌 咽峡炎 链球菌与 宿主组织的 交叉反应 免疫耐受 被破坏 发生相应 靶器官的 免疫性损伤 刺激防 御性免疫反应 清除链 球菌 无 病 病 理 ○ 变性渗出期（1月左右） 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 ○ 增殖期（3～4月） 部位：心肌、心内膜、（皮肤） 病理：风湿小体（Aschoff body) ○ 硬化期 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 临 床 表 现 △ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%） 一般表现： 发热 急性起病--体温38℃～40℃，2周后低热； 隐匿起病--低热或无热 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 不适、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗等 临 床 表 现 心脏炎： 1.心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心 肌张力差和心搏减弱。心电图：PR间期延长， ST-T改变，QT延长 2.心内膜炎 心尖部收缩期II～III级和舒张中期隆隆样杂音，主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病） 3.心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩擦音，常提示严重心脏炎和发生心力衰竭 4.心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎 临 床 表 现 关节炎： ◆ 大关节红、肿、热、痛 ◆ 游走性，不留后遗症 ◆ 持续数日～4周 临 床 表 现 ◆ 好发年龄 8～12岁，女多于男 ◆ 链球菌咽炎后1～6月发病 ◆ 不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、 皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈， 语言障碍，细微动作不协调 ◆ 早期表现为情绪和性格改变 ◆ 持续1 ～3月，可长达1 ～2年 ◆ 常合并心脏炎 皮 肤 症 状 □ 皮下小结 4%～7%，发于大关节伸面 及枕、额、脊突处。0.1 ～1cm, 质硬，2 ～4周消失。常伴心脏炎 □ 环形红斑 已少见，环形或半环形红斑 时隐时现，可持续数周 □ 其它皮疹 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑 辅 助 检 查 ■ 链球菌感染的证据 阳性率80% ASO↑ 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH） ■ 风湿热活动性指标 白细胞计数↑，中性粒细胞↑，血沉↑，C