急性炎症性脱髓鞘性ppt课件.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病; 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies (AIDP)又称为Guillain-Barre综合症(GBS)，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(或亚急性)特发性多发性神经病。; [流行病学] GBS的年发病率为0.6～1.9／10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。美国发病年龄有16～25岁与45～60岁双峰现象，欧洲发病趋势与之相似。我国尚无系统的流行病学资料，但发病年龄以儿童和青壮年多见。国外无明显季节倾向、我国GBS发病有地区和季节流行趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋势。美国曾报告1977～1978年的丛集发病，与注射流感疫苗有关；约旦丛集发病主要由于腹泻，少数因伤寒和肝炎，患者多为青年。; 脱髓鞘型在美国较常见，偶可见到轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)。 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)，CJ感染常与AMAN有关。; [病因及发病机制] GBS的确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染有关，以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85％。CJ是一种革兰阴附性微需氧弯曲菌，有多种血清型，GBS常见的血清型为2、4和19型，我国以Penner l9型最常见。; CJ感染潜伏期为24～72小时，最初为水样便，后变为脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复，GBS常在腹泻停止后发病，故分离CJ较困难。本病还可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等感染有关。; GBS似乎有免疫学基础，曾报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，产生针对周围神经组分的免疫应苔，引起周围神经脱髓鞘。; 周围神经髓鞘抗原包括： ①P2蛋白：分子量15kD的碱性蛋白，致神经炎作用最强，常作为诱发实验性自身免疫性神经炎(experimental autoimmune neuritis，EAN)的抗原； ②P1蛋白：分子量18.5kD的碱性蛋白，相当于CNS髓鞘碱性蛋白(MBP)，用Pl免疫动物可同时诱发EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)；; ③P0蛋白：分子量30kD的糖蛋白，是周围神经含量最多的髓鞘蛋白，致神经炎作用较弱； ④髓鞘结合糖蛋白(MAG)：分子量110KD的糖蛋白，也存在于CNS。神经节苷脂是一组酸性糖脂，由酰基鞘氨醇和寡糖链构成，分布于神经元和轴索质膜上，尤其Ranvier结及周围髓鞘，抗原性较弱。; 用牛P2蛋白免疫Lewis大鼠可诱发GBS实验动物模型EAN，病理可见神经根、神经节及周围神经节段性脱髓鞘和炎性反应，严重者可累及轴索；将EAN大鼠P2抗原特异性T细胞被动转移给健康Lewis大鼠，经4～5天潜伏期可出现EAN，病理表现脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应。;[防床表现] 1．多数患者病前1—4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。; 2．感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30％的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，震动觉和关节运动党不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。;3．少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状．，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。4．自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。;