即T细胞和B细胞联合免疫缺陷.PPTVIP

?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * 儿 科 学 编委会 主 编 崔明辰 刘 奉 副主编 姚跃英 李 新 陈忠英 编 委（以姓氏笔画为序）： 李 旦 李 新 刘 奉 刘 洋 闫小仙 张国英 陈忠英 郭晓燕 胡小伟 姚跃英 崔明辰 第十三章 免疫系统疾病 目录 第一节 概述 第二节 过敏性紫癜 第三节 皮肤黏膜综合征 第四节 风湿热 免 疫 系 统 1.免疫器官 中枢－－骨髓、胸腺 　　　　　　周围－－淋巴结、脾、扁桃体、阑尾等 2.免疫细胞 T，B，M?，PMN，嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞，肥大细胞等 3.免疫分子 Ig、补体、细胞因子、 膜蛋白分子、粘附分子、受体等 小儿特异性细胞免疫： 1.胸腺 是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到3-4岁胸腺影在X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。 2.T细胞 足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。其靶细胞为CD4细胞(CD4见于艾滋、结核)。 3.细胞因子 小儿T细胞分泌的IL-4及LFN-γ约在3岁以后达成人水平。 小儿免疫系统特点 1.骨髓和淋巴结 骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟场所。 2.B细胞 小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。它比T细胞发育较晚。 3.免疫球蛋白 是B细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。 小儿特异性体液免疫 (1)IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别(IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血)生出后3月开始下降，6个月完全消失，8?10岁又达成人水平。 (2)如果出生时血清IgM0.3g/L，表明胎儿在宫内受过非己抗原的刺激。 (3)分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。 (4)IgE能引起I型变态反应。 小儿特异性体液免疫 1.吞噬作用 胎龄34周时，中性粒细胞的吞噬功能己成熟了，新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变。 2.补休系统 一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。 小儿非特异性免疫特点 免 疫 缺 陷 病 免疫缺陷病(immunodeficiency，ID)是指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫分子(可溶性因子白细胞介素、补体和免疫球蛋白和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。 --原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PID）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基因突变导致 --继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency ，SID)或免疫功能低下（immunocompromise ）与环境因素相关 --获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS) 免疫缺陷病的病因与分类 PID分为8大类，即T细胞和B细胞联合免疫缺陷、以抗体为主的免疫缺陷、其他已明确定义(基因表型)的免疫缺陷综合征、免疫调节失衡性疾病、先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷、天然免疫缺陷、自身炎症反应性疾病和补体缺陷。 PID 分 类 原发性免疫缺陷病(PID) （1）特点 反复性，迁延性 多重性：呼吸道最常见 难治性 机会感染多 （2）病原 抗体缺陷——G+菌化脓性感染 T细胞缺陷——病毒、真菌、原虫和分枝杆菌 补体成分缺陷——奈瑟菌属 中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌、肉芽肿 感 染 特 点 PID的诊断和实验筛查 原发性免疫缺陷病的治疗 1.一般治疗 预防和治疗感染 保护性隔离 用杀菌剂，疗程长，剂量大 细胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止GVHR 选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品 2.替代治疗 静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 高效价免疫血清球蛋白(SIG) 用于严重感染及预防 血浆 细胞因子 酶 3.免疫重建 胸腺组织移植 胚胎胸腺 胸腺上皮细胞 造血干细胞移植(HSCT) 骨髓干细胞移植 脐血干细胞移植 外周血干细胞移植 胎肝 基因治疗（腺苷脱氧酶－－ADA） 预防 做