免疫缺陷病和结缔组织疾病患儿的护理《儿科护理》ppt课件.pptVIP

第十三章 免疫缺陷病和结缔组织疾病患儿的护理 儿科护理 目 录 学习目标 第一节 小儿免疫特点 【特点】 非特异性免疫 屏障防御机制 细胞吞噬系统 补体系统 特异性免疫 细胞免疫 体液免疫 第二节 原发性免疫缺陷病 【病因】 病因尚不清楚，可能与以下因素有关： 遗传因素 宫内因素 第二节 原发性免疫缺陷病 【临床表现】 共同表现 1、反复和慢性感染 2、自生免疫缺陷性疾病和肿瘤 特殊表现 不同的免疫缺陷可有不同的临床特征。如胸腺发育不全表现为难以控制的低钙抽搐、先天性心脏病、面部畸形；Wiskott-Aldrich综合症伴有湿疹和血小板减少；共济失调毛细血管扩张综合症以毛细血管扩张和进行性小脑共济失调为特征。 第二节 原发性免疫缺陷病 【实验室检查】 婴幼儿胸部X线片缺乏胸腺影提示T细胞功能缺陷；测定血清免疫球蛋白含量可以判断抗体的缺陷；皮肤迟发型超敏反应和淋巴细胞转化实验用来测定细胞免疫功能；基因测定能提高诊断准确率，提供遗传咨询和产前诊断。 第二节 原发性免疫缺陷病 【治疗原则】 1．使用抗生素以清除或预防细菌、真菌感染。 2．对患儿实施保护性隔离，尽量减少与感染原接触。 3．静脉注射丙种球蛋白等进行替代治疗。 4．通过骨髓移植、肝脏移植、胎儿胸腺移植、脐血干细胞移植等免疫重建于基因治疗以恢复免疫功能。 5．有细胞免