医学神经肌肉接头疾病ppt课件_1.pptVIP

神经肌肉接头疾病;概述;神经-肌肉接头;Ca++;重症肌无力;病因与发病机制;病理;临床表现;Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。 ⅡA型：轻度全身型（30%），进展慢，无危象，可合并眼肌麻痹，对药物敏感。 ⅡB：型，中度全型（25%），骨骼肌和延髓肌受累，无危象，药物敏感性欠佳。;Ⅲ型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速数周至数月内达到高峰，可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。 Ⅳ型，迟发重症型（10%），症状同Ⅲ，从Ⅰ类发展ⅡA、ⅡB，经二年以上的进展期逐渐发展而来。 Ⅴ型：伴肌萎缩型; 1、肌疲劳试验（Jolly试验） 2、药物试验 ①腾喜龙试验 ②新斯的明试验 3、电生理检查：3Hz或10Hz重复电刺激出现衰减反应，即低频和高频刺激，均出现动作电位波幅渐10％以上的阳性反应。单纤维肌电图显示颤抖（jitter）增宽和/或阻滞。 ;重复电刺激衰减反应;;临床评分法(一); 1、上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别计分，共8分。 ______________________________ 绝对 　　　　 记分标准 记分　　　　 ____ ________________________ ０　　　 11－1点 １　 　　 10－2点 ２　　　 9－3点 ３　　　 8－4点 ４　 　　　 7－5点 ______________________________; 2、上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9－3点为标准，左、右眼分别计分，共8分。; 3、眼球水平活动受限计分：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加，左、右眼分别计分，共8分。; 4、上肢疲劳实验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒），左、右侧分别计分，共8分。; 5、下肢疲劳实验: 病人取仰卧位, 双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒），左、右侧分别计分，共8分。;6、面肌无力的计分，共4分。;7、咀嚼、吞咽功能的计分，共8分。;8、呼吸肌功能的评分，共8分。;诊断及鉴别诊断;1、临床特征 2、疲劳试验 3、ACHR-Ab 特异性99%，敏感性 98% 4、分别用低频和高频 刺激??经等， 动作电位，波幅递减10%以上为 阳性 5、抗胆碱酯酶药物试验。; 1、lambert-Eaton 肌无力综合征 2、肉毒杆菌中毒 3、肌萎缩侧索硬化;1、与lambert-Eaton 肌无力综合征鉴别;肌无力综合征EMG衰减试验;2.与多发性肌炎鉴别 ;1、抗胆碱酯酶药;2.免疫抑制剂：;①大剂量递减隔日疗法 (下楼法) ②小剂量递增隔日疗法(爬楼法) ③大剂量冲击疗法(MPPT);⑵环磷酰胺： 200mg、1次/2日，10次为一疗程；或50mg口服每日2-3次。 ⑶硫唑嘌呤： 25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。 ⑷环孢菌素：(6mg/kg/天) ;3.胸腺治疗;4..血液疗法;5.辅助疗法; 1、首选：胸腺摘除，必要时，术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。 2、次选：病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量，于2－4年内缓慢减量至停。 3、三选：不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素A，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。 4、四选：不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。 5、五选：不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。;一、分类： 1、肌无力危象 2、胆碱能危象 3、反拗然象 ;1.肌无力危象：新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。 2.胆碱能危象：新斯的明过量危象，呼吸困难等症状，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。 3.反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改