先天性肥厚性幽门狭窄 并发症 浙江大学ppt课件.pptVIP

先天性肥厚性幽门狭窄congenital hypertrophic pyloric stenosis;内 容;先天性肥厚性幽门狭窄;先天性肥厚性幽门狭窄-流行病学特点;先天性肥厚性幽门狭窄-病因;遗传因素 家族性 单卵双胎比双卵双胎多见 双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9% 母亲有此病史，其子：19%， 其女：7% 父亲有此病史，其子：5.5%，其女： 2.4% 多基因性 ;神经功能 神经节细胞变性 神经节细胞发育不良 肽能神经的结构改变和功能不全 免疫荧光技术-环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少 放射免疫法测定组织中P物质含量减少 ;胃肠激素 胃泌素+定向遗传基因作用=幽门长期痉挛梗阻 胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度含量明显升高 幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病 ;先天性幽门肌层发育缺陷 1、肌肉功能性肥厚 2、先天性幽门肌层发育缺陷（胚胎4-6周）;环境因素　 发病有季节性高峰，以春秋季为主 在活检的组织切片中发现神经节细胞周围有白细胞浸润 推测可能与病毒感染有关;先天性肥厚性幽门狭窄-病理;;先天性肥厚性幽门狭窄-临床表现;2、胃型及蠕动波 波形出现于左肋缘下，缓慢地越过上腹部，呈1～2个波浪前进，最后消失于脐上的右侧 轻拍上腹部容易引出 ;3、右上腹肿块---特有体征 检查者位于婴儿左侧，手法必须温柔，左手置于右肋缘下腹直