嗜酸性筋膜炎与硬皮病 课件.pptx

嗜酸性筋膜炎与硬皮病徐 愿2016年1月10日提纲嗜酸性筋膜炎硬皮病ACL抗体嗜酸性筋膜炎病例特点双手硬肿前臂及下肢无硬肿ACL阳性无凹槽征、橘皮征等嗜酸性筋膜炎ANA 1：320ACL 抗体阳性嗜酸性粒细胞增高嗜酸性粒细胞增高雷诺现象不明显硬皮病肺CT:支气管炎肺功能：正常类风湿关节炎抗体阴性无小关节炎关节炎：左腕，双肘，左踝皮肤变硬抗体阳性嗜酸性粒细胞增高银屑病关节炎银屑病病史外伤史嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎（EF）是一种以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病，临床上以四肢硬肿及血中嗜酸粒细胞增多等为主要表现由Shulman于1984 年首先报道发病年龄一般在30 ~60 岁，也有婴幼儿发病的报道本病男性多见，男女比2:1发病机制遗传因素姐弟、父子共患报道免疫因素组织活检有免疫球蛋白和/ 或补体沉积感染因素从患者血清中检出特异性抗伯氏包柔螺旋体抗体，认为伯氏包柔螺旋体与人体筋膜等组织具有相似的抗原或者抗原决定簇发病机制外伤因素多数患者有过度劳累或外伤病史过敏因素长期哮喘后继发，嗜酸性粒细胞增高临床表现常突然发病多发于四肢，也可累及躯干“棍棒”感：受累部位触之有特征性的“棍棒”感“凹槽”征：受累肢体上举可因皮下结缔组织硬化区内静脉变扁而成“橘皮样”改变：皮损初为弥漫性水肿,继而硬化,与下部组织紧贴，表面凹凸不平，呈桔皮样外观临床表现皮损局部疼痛或压痛关节可因皮肤发硬而活动受限,甚