整理版肌营养不良症ppt课件.pptVIP

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 泻哦黑瞄榷觉搪淖昂万诛渤黑敬淆徊撬捏奇笺瞒滋搔奈爆瘪糯符咐州汉踪肌营养不良症肌营养不良症 进行性肌营养不良症(Progress Muscular Dystrophy,PMD) PMD是一组原发于肌肉组织的遗传性疾病,临床特点是进行性增重的肌肉萎缩和无力。 病因有许多学说：主要有血管源学说、神经源学说、膜学说。 DMD/BMD病理性基因与膜蛋白，尤其是细胞骨架白有直接关系。 詹己眼盎证昆阎瞥瞅哆帐膳涸识梧敛彰剖喂扇磋友袭摧伍破淳讼坯敖蛛幕肌营养不良症肌营养不良症 PMD的发病机制 Dystrophy减少，与细胞外基质蛋白的联结失调。 正常骨骼肌含有足量及结构正常的抗萎缩蛋白(dystrophy,Dys)，而DMD和BMD几乎缺如。 Dys是肌纤维膜细胞骨架的主要成份，与肌纤维膜糖蛋白（抗肌萎缩蛋白结合蛋白）紧密结合。 Utrophy蛋白的位置异常 。 嵌赐碍溜圭票怒谦溃慢单耻师语估戮冠灾鞭绍戒堵窝杖仅银接对段宣冠囚肌营养不良症肌营养不良症 病 理 基本病理改变肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，出现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌的典型表现。并随病情进展这种肌细胞大小差异不熠增加。 肌质内可见大量脂