大疱性皮肤病（本）ppt课件.ppt

免 疫 病 理 免疫病理显示IgG、 IgA、IgM或C3在角 质形成细胞间隙内 呈网状沉积。寻常 型天疱疮主要沉积 在棘层的中下方； 落叶型天疱疮主要 沉积在棘层的上方 至颗粒层 主要诊断依据： ①皮肤发生不易愈合的松驰性水疱、大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性，可伴有口腔粘膜损害 ②组织病理显示表皮内水疱及棘层松解 ③免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体 诊断与鉴别诊断 主要与大疱性类天疱疮鉴别 大疱性类天疱疮为疱壁紧张的大疱或血疱、不易破裂、尼氏征阴性，粘膜损害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或C3呈线状沉积 治 疗 1、一般治疗: 高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水、电解质平衡。全身衰竭者应给予适量的血浆清蛋白，少量多次输血或血浆 2、糖皮质激素:首选。一旦确诊尽早应用。开始剂量要足够，以尽快控制病情。用量与给药方法应根据天疱疮的类型、皮损的范围、粘膜有无损害、天疱疮抗体的滴度的不同而异，一般来说，寻常型、增殖型用量要大，落叶型和红斑型相对用量较小 3、免疫抑制剂：常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。也可单独应用于病情较轻的及激素治疗抵抗的病人 雷公藤多甙、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢素 应用免疫抑制剂应注意副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等。 4、丙种球蛋白或血浆置换疗法：对大剂量激素治疗及与免疫抑制剂联合治疗病情不能控制者，可考虑采用 5、抗感染：并发细菌、真菌感染相当常见 6、局部治疗： 护理：口腔、眼部。 暴露疗法：损害广泛者宜采用暴露疗法。 大疱性类天疱疮Bullous Pemphigoid 是一种自身免疫性表皮下大疱病，主要特征是疱壁较厚、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下大疱 大疱性类天疱疮 类天疱疮 瘢痕性类天疱疮 妊娠性类天疱疮（妊娠疱疹） 病 因 目前认为本病是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜带的自身抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎 临 床 表 现 好发年龄：50岁以上的中老年人 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟 自觉症状：可有不同程度的瘙痒 典型损害：在外观正常的皮肤上或红斑基础上出现水疱或大疱，疱壁较厚、紧张，呈半球状，直径1～2cm。内含浆液，少数可呈血性，疱不易破，糜烂面常覆以痂皮或血痂，尼氏征阴性 10%～35%的病例出现口腔粘膜损害，表现为水疱或糜烂 病程大多进展缓慢，水疱不断愈合和新生 若不及时治疗，皮疹可逐渐增多泛发全身，机体日益衰弱，可因继发感染而死亡 * 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * 大疱性皮肤病 武汉大学中南医院 宋继权 概 述 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病 遗传性:先天大疱性表皮松解症等 分类 原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等 获得性 继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤等 Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善 三 个 里 程 碑 1949年第一版 1953年第二版 天疱疮 类天疱疮 BP 11-18 1949 BP 11-19 1953 2ban 天疱疮：表皮内疱 类天疱疮：表皮下疱 60年代现代免疫学取得重大进展，作为医学生的Robert E. Jordon 在微生物学家 Bentner 的指导下，采用免疫荧光技术，于1964年发现在天疱疮患者的血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。1967年又首先发现在大疱性类天疱疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体，从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫的基本性质 天疱疮棘细胞间荧光 临床 荧光 类天疱疮基底膜带荧光 80年代当分子生物学登上舞台后，对大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原，进而进入基因水平的研究。一位年轻而