天 疱 疮（时光）ppt课件.ppt

天 疱 疮;概念;发病机制;IgG;桥粒芯蛋白;天疱疮抗原的分子结构;;;;水疱位置的解释——桥粒芯蛋白补偿理论;将桥粒芯蛋白抗体类型和桥粒芯蛋白在皮肤和黏膜的分布特点结合起来思考，天疱疮复杂的临床特征就可以用桥粒芯蛋白补偿理论作合理的解释：当Dsg1和Dsg3共同表达于同一细胞时，它们将相互补偿对方的功能不足。;寻常型天疱疮分为两个亚型： 黏膜主导型：有黏膜损害，但皮肤损害轻 黏膜皮肤主导型：除黏膜损害外，皮肤有广泛的水疱和 糜烂 落叶型天疱疮患者仅有抗Dsg1的IgG抗体。 黏膜主导型寻常型天疱疮患者仅有Dsg3的IgG抗体，而黏膜皮肤型寻常型天疱疮患者同时存在抗Dsg3和Dsg1的IgG抗体。 ;;分型;寻常型天疱疮;累及部位： 全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出 ;;;增殖性天疱疮(pemphigus vegetans);;;落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus);;;;红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）　;;;疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus);;;;IgA天疱疮（IgA pemphigus）;IgA天疱疮（IgA pemphigus）;;;副肿瘤性天疱 (paraneoplastic pemphigus);副肿瘤性天疱;【诊断】;尼氏征阳性 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱 ;;治疗; 外用治疗：保护创面、预防感染、减轻疼痛。 1. 对小面积皮损可用0.1％利凡诺、复方硫酸铜溶液湿敷，维氏油纱布外敷。 2. 对皮损面积较大，结痂及渗液较多者可用0.1％新洁尔灭或高锰酸钾溶液清洗创面，用维氏油纱布或消毒凡士林纱布外敷创面，有条件者可行暴露疗法。 3.对粘膜损害可用1％双氧水、中药双花水等嗽口，亦可行查办损内糖皮质激素注射治疗。 ;;寻常型天疱疮治疗指南（英国皮肤科杂志, 2003） ;推 荐 等 级 ;落叶型天疱疮的治疗;IgA 天疱疮的治疗;副肿瘤性天疱的治疗;其他治疗;