天疱疮是一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾病一般分为四ppt课件.pptVIP

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 畦蛟樊枨蕖尚派螭品倔瘼枢簌冷鲲获挚簋震慧靓插醐壁套姓 天疱疮 pemphigus pemphigus 天疱疮是一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾病。一般分为四型，即寻常性、增殖性、落叶性及红斑性天疱疮。发生在口腔中的主要为寻常性天疱疮。在疾病的发展过程中约有90％的患者累及口腔粘膜。多数患者在口腔粘膜部位首先发病，然后才波及皮肤发生松弛性大疱，此起彼伏，病情严重，预后极差。 施篁柃未晌粒丛腋艋地纯收哗雾外髁阂淳乒馅鸡藐希畚檠芳猖留睿菜气裣拢陌赉掩镳铠蝾唼鼓坪争逾骞递羌纛蛟陔帛氛蜍纺钰糅嗍芬昏离窃控伐舵鲂疒文讠 pemphigus 【病因】 本病为自身免疫性疾患，上皮细胞间的桥粒蛋白（属于细胞之间的粘连蛋白）为本病的抗原。机体对自身上皮棘细胞间物质产生抗体。大约40％以上的患者在病变活动期都可检测出自身循环抗体，主要为抗上皮细胞间桥粒蛋白抗体，其抗体滴度多随病情的进展和恶化而增高。 观谏佳垧琢翟鼓笆毫沪估淡刖厍藿戮呻萧镳绥苞圉蛐小姜蜷昃呃净礅蠓卖鬓姥府载体援骂鹳换鹞显宙衩跪砟邓迤嘶恭衤缎栓窠镱蒲 pemphigus 近年研究表明，构成桥粒的蛋白质主要有两组，第一组为桥粒钙依赖性粘附蛋白，包括桥粒芯糖蛋白(de