朗格罕细胞组织细胞增生症ppt课件.pptVIP

朗格罕细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis ,LCH) ;LCH是一组少见的瘤样病变，发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。 多见于20岁以下青少年，5-10岁之间为发病高峰，男性略多于女性。 Lieberman等回顾50年内遇到的238例，发病年龄为1月-66岁，56.6%发病在15岁以内。 Kilpatrick等分析263例中，儿童172例，成人91例。 过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X，近年通过电镜及免疫组化研究认为，肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒，其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞（LC），故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症。;LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主 骨骼病损 皮肤粘膜损害 淋巴结损害 肝脏及脾脏损害 肺脏损害 女性生殖系统损害 内分泌系统损害 其他表现-长期发热，胃肠道受累，中枢神经系统受累 ;; 勒－雪病（Abt-Letterer-Siwe?disease，LS）， 韩－薛－柯病（Hand-Schüller-Christian?disease，HSC） 骨嗜酸性粒细胞肉芽肿（Eosinophilic?granuloma?of?bone，EGB） ;勒－雪病（Abt-Letterer-Siwe?disease，LS）;;韩－薛－柯病（Hand