生长激素缺乏症Growth Hormone DeficiencyGHD精品ppt课件.pptVIP

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD 侏儒症或身材矮小 定义： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位 正常男女儿童、青少年生长曲线 侏儒症原因 宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等 生长激素(hGH)的合成、分泌和作用 垂体前叶细胞合成、分泌 191个氨基酸，22KD 基因位于17q22-24 血液中50％hGH与其结合蛋白结合 GH脉冲式分泌 GHRH(44氨基酸)与GHIH(SS)调节 胰岛素样生长因子(IGF-1)与IGF－BP3 促生长和代谢作用 生长激素缺乏症(GHD) 病因： 特发性(原发性)： 下丘脑原因多见 遗传性： GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转 录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症：GH受体缺陷症 Pygmy: IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND） 器质性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 临床表现 生长障碍：2岁左右发现，生长速率4cm/年 身高低于-2SD 男：女＝3：1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄延迟 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等 GHD患者 CA：11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y 实验室诊断 生长激素激发试验 ：诊断依据 左旋多巴：10mg/kg 口服 可乐定：4ug/kg 口服 精氨酸：0.5g/kg 静脉滴注 胰岛素：0.05-0.1U/kg 静脉注射 用药前、后30、60、90min抽血测GH 判断：任意二种试验测得GH峰值均 10?g/L为GHD 生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 生长激素释放激素(GHRH)激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏 影像学检查： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner综合征 GH缺乏症诊断步骤 身高-2SD 身材不匀称 身材匀称 甲状腺功能正常 甲状腺功能低下(原发) 或低下(继发) 骨龄落后 排除骨骼发育障碍 GH激发试验 原发性甲低 及Turner综合征 GH正常 GH低下 IGF-1测定 GH缺乏症 正常 低下 GHRH激发试验 遗传性或家族性矮小 IGF缺乏症 GH正常 GH低下 下丘脑GHD 垂体性GHD 生长激素缺乏