生长激素缺乏症共享精品ppt课件.pptVIP

生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD;侏儒症或身材矮小;正常男女儿童、青少年生长曲线;侏儒症原因;;生长激素(hGH)的合成、分泌和作用;生长激素缺乏症(GHD); 器质性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 ;临床表现 生长障碍：2岁左右发现，生长速率4cm/年 身高低于-2SD 男：女＝3：1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄延迟 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等 ;GHD患者 CA：11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y; 实验室诊断;生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 生长激素释放激素(GHRH)激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏;影像学检查： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner综合征 ;;;GH缺乏症诊断步骤; 生长激素缺乏症的诊断依据 ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 ; 鉴别诊断; 生长激素替代治疗 GHD者治疗越早越好 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12- 16cm， 次年略有下降，约8-9cm ;GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变;. GH治疗的不良反应： ; GH治疗有关事项;*WNFwne5)YPGxpg7-ZRIzqh90!SJBsja1%ULCtlc3WNEvme5(XOGxof6-ZQHyqh8+#SJAria1$TKCtkb3VMDvmd4*XOFwnf6)YPHypg7+#RIzri90!TKBskb2%UMDulc4*WNEwne5(YPGxog7-ZQIzqh80!SJBsja1%ULCtlc3VNEvmd5(XOFxof6)ZQHyph8+#SJDumd4*WOFwne6)YPGypg7-#RIzqi90!TKBsjb2%ULDulc3*WNEvne5(XPGxof7-ZQHzqh80!SJAsja1$ULCtkc3VMEvmd4(XOFwof6)YQHyph8+#RJAri91$TKBtkb2%VMDuld4*WNFwne5)YPGypg7-#RIzqi90!SKBsja2%ULCulc3WNEvme5(XPGxof7-ZQHzqh8+!SJArja1$TLCtkb3VMDvmd4(XOFwof6)YQHypg8+#RIAri90$TKBskb2%VMDuld4*WNFwne5)YPGxpg7-ZRIzqh90!SJBsja2%ULCulc3WNEvme5(XOGxof6-ZQHyqh8+#SJArja1$TLCtkb3VMDvmd4*XOFwnf6)YPHypg7+#RIAri90$TKBskb2%UMDulc4*WNEwne5(YPGxog7-ZRIzqh90!SJBsja1%ULCtlc3VNEvmd5(XOFxof6-ZQHyqh8+#SJAria1$TKCtkb2VMDumd4*WOFwnf6)YPHypg7+#RIzri90!TKBsjb2%ULDulc3*WNEwne5(YPGxog7-ZQIzqh80!SJAsja1$ULCtkc3VNEvmd5(XOFxof6)ZQHyph8+#RJAri91$TKCtkb2VMDumd4*WOFwne6)YPGypg7-#RIzqi90!TKBsjb2%ULGxof7-ZQHzqh8+!SJArja1$TLCtkc3VMEvmd4(XOFwof6)YQHypg8+#RIAri90$TKBtkb2%VMDuld4*WNFwne5)YPGxpg7-ZRIzqh90!SKBsja2%ULCulc3WNEvme5(XOGxof6-ZQHzqh8+!SJArja1$TLCtkb3VMDvmd4*XOFwnf6)YQHy