结缔组织病0cppt课件.ppt

概述 皮肌炎/多发性肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病之一 各年龄组均可发病，但多见于40～60岁，男女之比为1：2 同时有皮肤和肌肉的表现为皮肌炎；仅有皮肤表现为多发性肌炎 病因 自身免疫：血清中存在自身抗体 感染：柯萨奇病毒、弓形虫等 恶性肿瘤：约20%合并肿瘤 遗传 分型 多发性肌炎 皮肌炎 皮肌炎/多发性肌炎伴恶性肿瘤 儿童皮肌炎/多发性肌炎 皮肌炎/多发性肌炎伴其他结缔组织病 无肌炎性皮肌炎 临床表现 皮损 Heliotrope Sign：双上睑为中心的水肿性淡紫红色斑，可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上胸V区 Gottron’s Sign：指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹 其他：如甲周红斑、甲小皮角化、毛细血管扩张、皮肤异色症、弥漫性脱发、雷诺现象(30%)等 肌肉症状 任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌肉，出现进行性肌无力，可伴肌痛，肌肉压痛和肿胀 肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉部肌群最易受累。举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气管异物而致命。呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等 病程长者可伴肌肉萎缩，挛缩 系统表现 心脏：心肌炎、心力衰竭 肺：间质性肺炎，肺功能不全 食道：咽下困难 肝、