《心肌病分类进展》ppt课件.pptVIP

2006—AHA心肌病的定义和分类 二、心肌病分类： 1、原发性心肌病(Primary cardiomyopathy) 仅仅或主要局限于心肌，相对少见 （1）遗传性(genetic) （2）混合性 （3）获得性(acquired) 2、继发性心肌病(Secondary cardiomyopathy)心肌病变是大量的各种全身系统性疾病的一部分 Classification 1. Primary cardiomyopathies： (genetic, nongenetic, acquired) are those solely or predominantly confined to heart muscle and are relatively few in number. 2. Secondary cardiomyopathies：show pathological myocardial involvement as part of a large number and variety of generalized systemic (multiorgan) disorders. Circulation. 2006;113:1807-1816 2006—AHA心肌病的定义和分类 二、心肌病分类： 1、原发性心肌病(Primary cardiomyopathy)： （1）遗传性（ Genetic ）：HCM、ARVC、LVNC、传导系统疾病、离子通道病（常QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、短QT综合征） （2）混合性（ Mixed：遗传+非遗传）：DCM和RCM （3）获得性（ Acquired ）：心肌炎、应激性心肌病、围产期心肌病、心动过速性心肌病 Circulation. 2006;113:1807-1816 2006—AHA心肌病的定义和分类 Circulation. 2006;113:1807-1816 2006—AHA心肌病的定义和分类 (1). Infiltrative*（浸润性） *Accumulation of abnormal substances between myocytes (ie, extracellular) 异常物质沉积于细胞间 Amyloidosis（淀粉样变）：primary, familial autosomal dominant?, senile（老年性）, secondary forms Gaucher disease? Hurler’s disease? Hunter’s disease? Circulation. 2006;113:1807-1816 2、继发性心肌病(Secondary cardiomyopathy) 2006—AHA心肌病的定义和分类 (2). Storage（贮积性） Accumulation of abnormal substances within myocytes (ie, intracellular).异常物质贮积于细胞内 Hemochromatosis（血色素沉积症） Fabry’s disease?（Fabry病） Glycogen storage disease? (type II, Pompe)（糖原累积病） Niemann-Pick disease? Circulation. 2006;113:1807-1816 2006—AHA心肌病的定义和分类 (3). Toxicity（中毒） Drugs, heavy metals, chemical agents (4). Endomyocardial 心内膜心肌病 Endomyocardial fibrosis 心内膜心肌纤维化 Hypereosinophilic syndrome (L?effler’s endocarditis) (5). Inflammatory (granulomatous) 炎症性 Sarcoidosis 结节病 Circulation. 2006;113:1807-1816 2006—AHA心肌病的定义和分类 (6). Endocrine（内分泌） Diabetes mellitus? 糖尿病 Hyperthyroidism 甲亢 Hypothyroidism 甲减 Hyperparathyroidism 甲旁亢 Pheochromocytoma 嗜铬细胞瘤 Acromegaly (7). Card