结缔组织疾病患儿川崎病（ppt课件）.pptVIP

皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymphnode syndrome MCLS 护理学院 汪丽琪 病因及病理 以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病 累及中小动脉、静脉和毛细血管 冠状动脉病变 冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠脉血栓 临床表现 发热 呈稽留热或弛张热抗生素治疗无效 皮肤黏膜表现 皮疹 粘膜表现 肢端变化：手足皮肤硬性肿胀 颈部淋巴结肿大 心血管系统表现 急性发热期 心肌炎 心包炎 心律失常 心力衰竭 亚急性期和恢复期 冠状动脉炎,动脉瘤 心肌梗死 诊断 5天以上持续发热 双眼球结膜充血 口唇和口腔表现 颈部淋巴结肿大 多形性皮疹 四肢末端的变化 6个主要症状中只要出现5个就可以诊断为本病。如果6个症状中只出现4个症状，但通过超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或者动脉扩大），在排除其它疾病的基础上，可确诊为本病 实验室检查 血象 轻度贫血、白细胞增高、中性粒细胞增高、血小板后期增高 炎性活动指标 血沉、CRP、免疫球蛋白增高 二维超声心动图 心电图 诊断及随访冠状动 脉病变的最佳方法 冠脉造影 治疗原则 丙种球蛋白 糖皮质激素 潘生丁 阿司匹林 护理诊断 体温过高 口腔粘膜改变 皮肤完整性受损 潜在