疾病和免疫系统课件.pptVIP

第九章疾病与免疫系统;第一部分 癌症和免疫系统;第一节 癌症发生的机制;原癌基因与抑癌基因; 有些蛋白如p53，它能够帮助有机体对付生长失控的细胞，因而被称为肿瘤抑制因子，其相应的编码基因称为“抗癌基因”或“肿瘤抑制基因”。 ;原癌基因与抑癌基因功能失调导致肿瘤细胞的产生;病毒感染与肿瘤细胞的产生;多种病毒与肿瘤的发生相关;病毒导致肿瘤细胞产生的原因;病毒的致癌基因直接整合导致肿瘤细胞的产生;新生血管形成与恶性肿瘤;癌症的分类;第二节 肿瘤抗原;肿瘤抗原：在肿瘤细胞中特异或相对特异表达的抗原，包括肿瘤特异性抗原和肿瘤相关抗原。 肿瘤特异性抗原（TSA)：只表达于肿瘤细胞而不表达于正常细胞的肿瘤抗原。 肿瘤相关性抗原（TAA）：既表达于正常细胞也表达于肿瘤细胞的抗原，但肿瘤细胞的表达量明显高于正常细胞的肿瘤抗原。;肿瘤抗原的生物学意???;二、抗肿瘤免疫应答;第三节 癌症的免疫监控;巨噬细胞抗肿瘤作用;NK细胞抗肿瘤作用; 首先，与CTL需要花一周或更长的时间来做好制备不同，巨噬细胞和NK细胞可以快速行动。 巨噬细胞和NK细胞都能识别多种靶分子结构，因此它们很少会被单个突变所愚弄。此外，NK细胞和巨噬细胞定位与大多数肿瘤发生的组织中，这样它们就可以在早期阶段对癌细胞进行识别。免疫监控就如同真正的不动产，位置就是一切。 NK细胞还有一个优势在于不需激活就可以杀伤细胞，它们只需识别癌细胞表面相应的靶分子结构就足够了。 ;;三、CTL和自发性肿瘤;第四节 肿瘤细胞免疫逃逸机制;第五节 肿瘤免疫治疗;第二部分免疫缺陷与艾滋病;第一节 概 述; 免疫缺陷是指免疫系统中任何一个环节或组分因基因缺陷、先天发育不全或后天各种因素所致损害而导致一种或多种免疫组分的异常，如T细胞、B细胞、吞噬细胞等细胞成分，也包括抗体、补体等体液组分的缺损或异常，使机体无法建立良好的免疫防御体系，对一些种类的病原易感，而造成的机体免疫功能障碍。 ; 免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是免疫系统先天发育不全或后天因素免疫缺陷所致免疫功能低下或不全所引起的以反复感染为主要临床特征的疾病。; 免疫缺陷病按其发病原因，可分为原发性（先天性）免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease,PIDD）和继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease,SIDD）两大类。 根据主要累及的免疫成分不同，可分为体液免疫缺陷（B细胞缺陷）、细胞免疫缺陷（T细胞缺陷）、联合免疫缺陷（T细胞和B细胞缺陷）、吞噬细胞缺陷和补体系统缺陷。 ;免疫缺陷病的共同特点是： 患者对各种病原体感染的易感性增加，临床表现为反复感受染且难以控制，是患者死亡的主要原因。 患者尤其是T细胞免疫缺陷的患者，其恶性肿瘤（白血病和淋巴系统的肿瘤）的发病率比同龄正常人群高100~300倍。 患者常伴发自身免疫和超敏反应性疾病，如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等。正常人群自免疫病的发病率仅为0.001%~0.01%，而免疫缺陷病患者的发病率则可高达14%。; 原发性免疫缺陷病（PIDD）是由于遗传缺陷或先天发育异常所致免疫功能不全所引起的疾病。;分类;继发性免疫缺陷;第二节 原发性免疫缺陷病;一、原发性B细胞免疫缺陷疾病;该病为X连锁隐性遗传，女性为携带者，男性发病。 外周血或淋巴组织中B细胞很少或缺如，淋巴结很小，无生发中心，无浆细胞，扁桃体缺如，血清中多种Ig水平很低或测不出，但T细胞数目和功能基本正常。 症状：反复化脓性感染 该病的发病机制是位于X染色体上的Bruton酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase，Btk）基因缺陷。 Btk为一种信号分子，主要表达在所有B细胞（包括前B细胞及中性粒细胞）内。在B细胞正常发育过程中，前B细胞受体与Btk偶连，通过Btk转导信号，使前B细胞发育为成熟B细胞。患儿前B细胞，因Btk缺陷，不能转导信号，而B细胞发育停滞于前B细胞阶段，导致成熟B细胞数目减少或缺失。;性联无免疫球蛋白血症（XLA）Bruton 病;是最常见的一种Ig缺陷，发病率约为1/1000。 细胞水平：表达IgA的B细胞不能分化成分泌IgA抗体的浆细胞。 表现：仅IgA缺陷而IgM和IgG水平正常。 症状：IgA低→呼、消、泌尿生殖粘膜感染。;性联遗传病：X染色体上CD40L基因突变 IgG、IgA和IgE重链类别转换有障碍 表现：IgG和IgA血清浓度极低，反复细菌胞外感染。;二、原发性T细胞免疫缺陷性疾病;DiGeorge综合症;;FIGURE 19-5 A nude mouse (nu/nu). T