《甲状腺髓样癌》ppt课件.pptVIP

高血压危险因素评估及防治新进展结核病防治临床技能竞赛防控部分培训老痴呆康复训练系统项目计划书雷替曲塞在结直肠癌肝转移及原发性肝癌介入治疗中的应用颅脑损伤和急性脑血管意外的急救护理麻疹疫情调查与处置技术指南 甲状腺髓样癌(Medullary Thyroid Carcinoma, MTC) Chapter 36: Thyroid Chapter 40: The Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome ——Sabiston Textbook of Surgery, 18th Edition 甲状腺癌和MTC 甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的1% 甲状腺癌年发病率约40/一百万 乳头状癌 滤泡癌 髓样癌——占5%～10% 未分化癌 MTC的临床表现 MTC起源于滤泡旁细胞（又称C细胞） 临床表现： 30％的MTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状 MTC的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现 降钙素 基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的MTC患者基础降钙素水平均升高 若血清基础降钙素水平200pg/ml则100％有MTC的存在 可作为术后病灶残留或复发的预测因子 约3％甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高 血清降钙素激发试验可鉴别MTC和其他情况 血清降钙素激发试验：0.5g/kg五肽促胃液素5～10秒内静推后，2、5抽血检测降钙素水平 其他因子 CEA：50％的患者可有增高 钙抑肽、嗜铬粒蛋白A、ACTH等 MTC的血清标记物 特点 遗传 合并异常 基因缺陷 散发MTC 单结节 无 无 RET突变（20%） MEN 2A 多发结节双侧 常染色体显性 嗜铬细胞瘤、甲旁亢 RET胞外半胱氨酸密码子 MEN 2B 嗜铬细胞瘤、多发粘膜神经瘤、巨结肠 RET酪氨酸激酶密码子 FMTC 无 RET胞外、内半胱氨酸密码子 散发性MTC，占75％ 遗传性MTC，占25％ MEN 2A [Multiple Endocrine Neoplasia (多发性内分泌瘤) 2A] MEN 2B FMTC （familial non-MEN medullary thyroid carcinoma） MTC的分类 MEN综合征 MEN综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致 其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化 MEN 1特点：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺瘤等，与MTC无关 MEN 2特点： 包括MEN 2A、MEN 2B和FMTC，所有MEN 2患者均会发展为MTC MEN 2A：42%合并嗜铬细胞瘤，10%～35%合并甲旁亢 MEN 2B：40%～50%合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅速，少有治愈 FMTC：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢 MTC的淋巴结转移 149例原发、残留或复发MTC患者 47例因远处转移而未行颈部淋巴结清扫 12例在外院手术复发后拒绝行进一步手术 90例接受全甲状腺切除+颈部淋巴结清扫 69例接受甲状腺切除+中央区及双侧颈部淋巴结清扫 21例接受甲状腺切除+中央区及单侧颈部淋巴结清扫 13例为姑息性切除 8例得到手术根治 4例术后降钙素未至正常 4例术后降钙素激发试验正常 36例在诊断后1年内行甲状腺切除+颈部淋巴结清扫 7例甲状腺切除后2年内行颈部淋巴结清扫 47例间隔3年以上 —— Moley JF. Washington University School of Medicine 类型 病例数 散发MTC 35 MEN 2A 27 MEN 2B 11 男性 28 女性 45 0-25岁 25 26-45岁 35 46-65岁 12 65岁 1 总共 73 MTC的淋巴结转移 单侧MTC的淋巴结转移情况（32例） 清扫区域 淋巴结个数（转移/总） 平均数 范围 中央区淋巴结 4.4 / 12 0～23 / 2～29 同侧淋巴结（II～V） 6.3 / 24 0～36 / 9～49 对侧淋巴结（II～V） 1 / 11.7 0～8 /1～29 双侧MTC的淋巴结转移情况（41例） 清扫区域 淋巴结个数（转移/总） 平均数（转移/总） 范围（转移/总） 中央区淋巴结 4.6 / 14.8 0～21 / 2～34 同侧淋巴结（II～V） 2.5 / 17.5 0～9 / 2～61 对侧淋巴结（II～V） 5.3 / 22.2 0～45 /2～85 MT