周教授再生障碍性贫血相关诊治回顾及进展 课件.pptVIP

浙江省中医院 血液科 周郁鸿;再生障碍性贫血属于骨髓造血功能衰竭性疾病，表现为外周血至少两系低下 临床上对该疾病明确诊断较为困难，属于排他性诊断疾病，及时的诊断治疗直接关系疾病的预后 53th ASH年会主要对 （1）AA的诊断，（2）鉴别诊断，（3）克隆性演变， （4）儿童难治性贫血进行了阐述，并对取得的相关进展进行数据更新;AA为免疫介导骨髓衰竭 由多种原因引起：化学、物理、生物、遗传或不明因素 以骨髓造血功能衰竭，全血细胞减少为特征 主要临床表现：贫血、出血和感染 部分可最终演变成MDS、PNH或AML等克隆性疾病 原发性AA占70%~80% 中国21省 SAA/AA 0.14/0.6(10万) 目前普遍认为AA是由于T淋巴细胞异常导致自身造血干细胞和祖细胞的过度凋亡，是一组自身免疫性骨髓衰竭疾病;三、再障与全血细胞减少症的鉴别诊断 ;全血细胞计数和网织红细胞计数 外周血涂片检查 儿童HbF含量测定，且应在输血前检测 骨髓涂片和活检，包括细胞遗传学检查 50岁以下患者，外周血细胞遗传学检查排除范可尼贫血 酸溶血试验和或流式细胞术检测PIG锚定蛋白（CD55，CD59） 如果酸溶血试验阳性或PIG锚定蛋白缺乏，则检测尿含铁血黄素 VitB12和叶酸 肝功能检查 病毒学检测：肝炎病毒A、B、C，EB病毒和CMV等 ANA和抗dsDNA 胸片 腹部超声;五、再障分类;六、再障治疗;六、再障治疗;六、再障治疗;六、再障治疗;六、再障治疗;SAA免疫抑制治疗策略选择;六、再障治疗;七、再障克隆性演变;克隆演变的机制;克隆演变的机制;AA和低增生性MDS的鉴别 ;AA和低增生性MDS的鉴别; MDS的克隆性演变;PNH的克隆性演变;八、儿童难治性贫血（RCC）;八、儿童难治性贫血（RCC）;八、儿童难治性贫血（RCC）;低增生性RCC与获得性AA的鉴别;RCC与遗传性骨髓衰竭鉴别;RCC与遗传性骨髓衰竭鉴别;RCC与遗传性骨髓衰竭鉴别;RCC的治疗 ;小 结;谢谢！