2017中国胃肠道间质瘤（GIST）共识更新ppt课件.ppt

;内容;免疫组织化学;GIST病理诊断思路;2008年改良的NIH危险度评估;基因检测;病理共识（五）;内容;术前活检原则;手术目标是尽量争取R0切除 如果初次手术仅为R1切除，预计再次手术难度低并且风险可以控制，不会造成主要功能脏器的损伤，可以考虑二次手术 在完整切除肿瘤的同时,应避免肿瘤破裂和术中播散 GIST很少发生淋巴结转移，除非有明确淋巴结转移迹象，否则不必常规清扫 肿瘤破溃出血：胃间质瘤破溃的一种原因为较少发生的自发性出血，另一种原因是手术中触摸肿瘤破溃出血。因此手术中探查要仔细，避免触摸肿瘤导致破溃 术后切缘阳性：目前国内外倾向药物治疗 ;对于直径2-3cm的小肠间质瘤，如包膜完整、无出血坏死者可适当减少切缘距离 空肠间质瘤相对较小，切除后行小肠端端吻合即可，有时肿瘤与肠系膜血管成为一体，以空肠上段为多见，无法切除者，可药物治疗后再考虑二次手术 10-15%的GIST病例出现淋巴结转移，要酌情掌握所属淋巴结清扫范围。小肠GIST较易出现淋巴结转移，要酌情进行淋巴结清扫。 ;直肠GIST，手术方式一般分为局部切除、直肠前切除、直肠腹会阴联合根治术 近年来由于靶向药物的使用，腹会阴根治术日益减少，推荐适应证为 药物治疗后肿瘤未见缩小 肿瘤巨大，位于肛门5cm以下，且与直肠壁无法分离 复发的病例，在经过一、二线药物治疗后，未见明显改善，影响排便功能时;胃肠间质瘤起源于粘膜下，生长方式多样，内镜下恐难行根治性切除 且并发症高，不常规推荐;内容;适应症 术前估计难以达到R0切除 肿瘤体积巨大（10cm），术中易出血、破裂，可能造成医源性播散 特殊部位的肿瘤（如胃食管结合部、十二指肠、低位直肠等），手术易损害重要脏器的功能 肿瘤虽可以切除，但估计手术风险较大，术后复发率、死亡率较高 估计需要多脏器联合切除 ;治疗期间应定期评估治疗效果（每3个月），疗效评价推荐使用Choi标准或RECIST标准 伊马替尼推荐术前治疗初始剂量为400mg/d 一般认为伊马替尼术前治疗6个月左右施行手术比较适宜 建议术前停药1周左右，待患者情况达到手术要求，可考虑手术 ;目前推荐中高危复发风险患者是辅???治疗的适应人群 ASOCOG Z9001亚组分析提示不同基因突变类型患者辅助治疗获益存在差异 c-kit外显子11突变与PDGFRA非D842V患者辅助治疗获益 尚没有充分证据显示c-kit外显子9突变GIST能否从辅助治疗中获益 PDGFRA D842V突变与野生型GIST辅助治疗未能获益;根据ASOCOG Z9001以及SSGXVIII/AIO研究结果，目前推荐伊马替尼辅助治疗剂量为400mg/d 治疗时限：对于中危患者，应至少给予伊马替尼辅助治疗1年 高危患者：辅助治疗时间3年 ASCOGZ9000与Z9001研究中患者接受伊马替尼辅助治疗1年停药后，GIST复发率明显升高 国内研究提示，中高危GIST患者伊马替尼辅助治疗时间3年，对比单独接受手术患者，改善3年无复发生存率与总生存期 SSGXVIII/AIO研究结果显示，高度复发风险GIST患者术后接受伊马替尼辅助治疗3年对比1年，进一步改善无复发生存率与总生存期 ;伊马替尼治疗12个月;SSGXVIII/AIO研究：方法;特征 12个月（N=199） 36个月（N=198） 中位年龄（范围），岁 62（23–84） 60（22–81） 男，% 52 49 ECOG体能状态评分0分，% 85 86 胃原发肿瘤，% 49 53 中位肿瘤大小（范围），cm 9（2–35） 10（2–40） 中位有丝分裂数，/50HPF 10（0-25） 8（0-165） 肿瘤破裂，% 18 22 GIST基因突变位点 ，%* KIT外显子9 6 7 KIT外显子11 69 71 KIT外显子13 2 1 PDGFRA（PDGFRA D842V） 13（10） 12（8） 野生型 10 8;风险患者数（n=397） 伊马替尼治疗36个月 198 184 173 133 82 39 8 0 伊马替尼治疗12个月 199 177 137 88 49 27 10 0;0.1;风险患者数