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心肌病新的定义和分类 ;心肌病定义-1995年WHO/ISFC;心肌病新的定义和分类-AHA，2006.3;心肌病新的定义AHA2006;心肌病新的定义AHA2006;心肌病新的定义AHA2006;心肌病新的分类-AHA，2006.3;原发性心肌病; 一、 遗传性心肌病;１、肥厚型心肌病（1）;肥厚型心肌病（2）;肥厚型心肌病（3）;肥厚型心肌病（４）;家族性肥厚型心肌病（５）;２、致心律失常型右室发育不良心肌病（ARVC/D）;ARVC主要心电图特征;３、左室致密化不全(LVNC);４、离子通道病;４、离子通道病;二、混合性心肌病;１、扩张型心肌病;扩张型心肌病的诊断标准;２、限制型心肌病;三、获得性心肌病;1、炎症性心肌病;2、应激性心肌病(Tako-Tsubo);3、围生期心肌病;4、心动过速心肌病;5、酒精性心肌病;继发性心肌病;ESC心肌病分类;新分类四大特色; 肥厚型心肌病(HCM); 肥厚型心肌病(HCM); 扩张型心肌病(DCM); 轻度扩张型充血性心肌病(MDCM)用于描述既无限制性血流动力学障碍,也无明显左室扩张(超过正常上限但小于10%~15%)的严重左室收缩功能障碍的晚期心衰。50%以上的患者具有DCM家族史,临床表现及预后与典型DCM患者相似。? ? 　DCM的另一种形式是围产期心肌病(PPCM),表现为妊娠最后1个月或分娩后5个月内出现心衰症状,多见于30岁以上的妇女,与妊娠高血压、双胎妊娠和应用宫缩抑制剂治疗相关。; 限制型心肌病(RCM);损害收缩功能的心内膜病理变化(纤维化、纤维弹性组织增生和血栓)也可导致限制性心室生理学异常,根据嗜酸粒细胞是否增多可进一步将其分为2个亚组:伴嗜酸粒细胞增多的心内膜心肌病(现归类于嗜酸粒细胞增多综合征)和无嗜酸粒细胞增多的心内膜心肌病[如心肌心内膜纤维化(EMF)]。;致心律失常性右室心肌病(ARVC);未分类心肌病; Tako-Tsubo心肌病? ? 暂时性左室心尖球形综合征或Tako-Tsubo心肌病的特点为短暂的左室心尖和(或)心室中段收缩功能障碍,冠脉造影无阻塞性冠脉疾病。患者可表现突发“心绞痛样”胸痛、广泛T波倒置甚至ST段抬高,以及心肌酶轻度升高。多数报道病例为绝经后女性,通常于症状发生前有情绪激动或生理应激。大多数患者去甲??上腺素浓度升高。左室功能通常在数天或几周后恢复正常,罕有复发者。;致心律失常性右室心肌病（ARVC），一种常染色体显性或隐性疾病，为细胞链接性疾病，即确保心肌细胞间机械性连接的桥粒蛋白发生异常。已经发现编码桥粒斑蛋白、盘状球蛋白、plakophilin、桥粒核心糖蛋白和桥粒糖蛋白的基因突变。右心室的变薄、扩张为桥粒断裂、细胞损伤和纤维脂肪组织替代的结果。; 心肌病可以仅表现为电紊乱而无结构异常，纳入了这一概念，这类原发性电紊乱性疾病都应归属为心肌病的范畴，这样我们就可以更多地通过心电图而不是超声心动图和心脏核磁来诊断心肌病。因此，原发性遗传性心肌病可以分为两类：①结构异常性心肌病 （扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性）， 即细胞骨架、肌节、细胞链接病变的心肌病；②无结构异常的心肌病 （短QT和长 QT综合征、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖性室性心动过速）， 即通道病。 ;2006年AHA对心肌病定义和分类的拓展; 原发性心肌病分为三种类型（遗传性、获得性和混合性），将心脏结构正常的原发性电紊乱（离子通道病）和Lenegre病也归入心肌病。摒弃了未分类型心肌病。将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性心肌病，有利于筛查基因突变和分析。因此，心肌病的概念中纳入了一大类遗传性心肌病，不仅包括了先前发现的有明显形态学异常的心脏病，还包括了新近发现的表现为原发性心律失常，而无结构改变的疾病。而在此之前，这类疾病一般划分在心律失常的范畴。 ; 不断有证据表明，这些“原发性电紊乱”心肌病常常与“传统的结构性”心肌病交错在一起。AHA 工作组建议，除了心肌病的临床表型分类外，按照这种分类方法涵盖了那些遗传缺陷性心肌病包括编码肌小节、细胞骨架、桥粒或离子通道蛋白的基因突变的疾病。;2008 ESC 共识的局限性; 基本上按照形态功能表现分为五种类型心肌病（肥厚型、扩张型、致心律失常性、限制型和未分类型），包括家族性或非家族性，无论是否单纯表现为心脏受累。这种分类无疑是将复杂病情难题简单化，但是，不能完全回答临床上出现的问题。当去掉特异性心肌病后如缺血、高血压和瓣膜病后，这些疾病的归属应该受到关注。 由于AHA在2006年的分类中首先去掉了特异性心肌病，但心肌炎却划分到心肌病的范围内，这不能令人信服。AHA声明摒弃了未分类心肌病，; 然而， ESC 声明仍然认为有些类型如致密化