心肌病讲义ppt课件.ppt

心 肌 疾 病焦作市人民医院心内科 李北方;心肌病的定义definition of cardiomyopathy;特异性心肌病 Specific cardiomyopathy :原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括： (1)缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病 (4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病 (6)酒精性心肌病 (7)围生期心肌病 (8)药物性心肌病等 (9)克山病(地方性心肌病)。我国发生的一种原因不明的心肌病。 心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。;心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) ;心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC );心肌病的定义和分类（WHO/ISFC 1995）;2008年ESC心肌病分类声明;;扩 张 型 心 肌 病;扩张型心肌病;Incidence and Prognosis;Idiopathic Dilated CardiomyopathyObserved Survival of 104 Patients;病因和发病机制;病因和发病机制;病因和发病机制-1;病因和发病机制-2;DCM病理;病理 pathology; ;心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。 心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。;显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy） 同时可见明显的黑色的细胞核 伴有心肌间质性纤维化;病理生理;扩张型心肌病;临床表现 clinical situation;DCM的临床表现;辅助检查 examinations;Chest radiogram;辅助检查 examinations;二、心电图ECG;心房颤动(atrial fibrillation,AF); ECG 不同程度的AVB;三、超声心动图echocardiogram;三、超声心动图echocardiogram;四、其他检查;DCM的诊断－1995年参考标准;DCM的诊断－ＥＳＣ标准;DCM的诊断－ＥＳＣ标准;DCM的诊断－ESC的标准;DCM的诊断－ESC的标准;DCM的药物治疗;ACEI治疗心衰机制;ACEI用法;DCM的药物治疗;?受体阻滞剂治疗CHF;心衰时?受体阻滞剂用法;DCM的药物治疗;DCM的非药物治疗;双室起搏电极位置;DCM的预后;肥厚 型 心 肌 病;肥厚型心肌病（HCM）;肥厚型心肌病（HCM）;概 况 general condition;HCM的病因;Genetics of HCM;病 理 pathology;HCM的病理及分型;;左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。 有大约一半的病例是家族性的。 也可能引发猝死。;室间隔心肌明显非对称性肥厚;该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。??肌纤维过度增生。 ;临床表现 clinical situation;辅助检查 examinations;二、心电图 ECG;HCM的辅助检查;Electrocardiogram in HCM;UCG 在HCM的应用;三、超声心动图echocardiogram;UCG 在HCM的应用;四、其他检查examinations;诊 断 diagnosis;HCM的一般治疗;HCM的药物治疗;防 治prevention and treatment;起搏治疗HOCM (Hypertrophyic Obstructive Cardiomyopathy);HOCM血流动力学异常;DDD起搏后;AHA/ACC IIb起搏治疗适应症 主动脉瓣下到心中部肥厚梗阻 症状严重，严重心绞痛, 晕厥, 药物治疗困难 流出道压差50mmHg 起搏后压差下降50% 无二尖瓣结构异常 ;流出道压差;起搏器关;Surgical Septal Myectomy;Alcohol Septal Ablation ;Alcohol Septal Ablation ;限制 型 心 肌 病;Restrictive Cardiomyopathy pathology;心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， 心室内膜硬化;防治 prevetion and treatment;致心律失常型右室心肌病;Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy;;不定型的心肌病;; 扩张型 肥厚型 限制型 LVEF 45% 65%-90% 50%-70% LV大小 大