小儿急性淋巴细胞白血病 诊治 汕头大学医学院ppt课件.ppt

治疗 （一）诱导缓解：强烈联合化疗是提高ANLL“CR”率的关键 “DA”3+7 “CR”60-70% “HA”9+7 DAE，DAT或HAD 再提高“CR”率10%→80%，且一疗程“CR”率↑，长期DFS从30%提高到50% DNR 30-40mg/m2/次?3 Ara-c200mg/m2/天?7 6TG 76mg/m2/天?7 HRT 3-4mg/m2/天?9天 Ara-c 200mg/m2/天?7天 （3）对有肺部低氧表现和（或）有脑部症状者，有条件的单位应做交换输血或白细胞去除、血浆置换 （4）预防细胞溶解引起的高尿酸血症 初诊时CNSL的治疗： 在进行诱导化疗的同时，三联鞘注第1周3次，第2，3周各2次，第4周1次，共8次。然后在完成早期强化治疗后做颅脑放疗18Gy，作完放疗后不能再作HD-MTX+CF治疗 ，但后三联鞘注每8周1次，直至终止治疗。 初诊时睾丸白血病（TL）的治疗： 若是单侧TL，也可作双侧睾丸放疗（因为目前尚无作单侧睾丸放疗的方法）或病侧睾丸切除，在作TL治疗的同时继续进行巩固、髓外白血病防治和早期强化治疗。 支持治疗及积极防治感染要点 尽可能清除急、慢性感染灶，对疑似结核病者需用抗痨等保护性治疗。 加强营养，不能进食或进食极少者可用静脉营养，加强口腔、皮肤和肛周的清洁护理，加强保护隔离，预防和避免院内交叉感染。 强烈化疗期间可酌情用成分输血，用少浆红细胞悬液或单采血小板悬液，有条件者还可预防性地用静脉丙种球蛋白输注，还可酌情应用细胞集落刺激因子（G-CSF或GM-CSF）等。 预防性应用SMZco25mg/(kg./d），每周连用3天，并积极治疗细菌、病毒、深部真菌及卡氏肺囊虫肺炎等感染。 预防高尿酸血症： 在诱导化疗期充分水化及碱化尿液， WBC＞25×109/L要同时服用别嘌呤醇200-300mg/(m2.d)共5-7天。 化疗注意事项 每一个疗程化疗完成后，一旦血象恢复（WBC≥3×109/L，ANC＞1.5 ×109/L），肝肾功能无异常，须及时作下一阶段化疗，尽量缩短2个疗程之间间隙时间（一般是2-3周）； 每一个化疗疗程中，一旦疗程未完成或出 现WBC低下，尤其是诱导过程中出现骨髓 抑制时，不能轻易终止化疗，应该在作积 极支持治疗的同时，继续完成化疗。 维持化疗期间，尤其是维持化疗早期，应根据WBC控制在3×109/L，ANC1-1.5 ×109/L，及时调整MTX和6-MP的剂量，若WBC始终大于4×109/L，不能下降者，易复发，若ANC过早或长时间＜1×109/L，则易发生严重感染。 在化疗过程中，一旦出现严重感染，应减缓或暂时中断化疗，待积极控制感染后继续尽快完成化疗。 遇严重出血时，及时大力止血，注意防治DIC，血小板极低（小于20×109/L）时，及时输注足量单采血小板悬液，以免发生致死性颅内出血； 每一疗程前后必须检查肝肾功能，尤其是HD-MTX和HD-Ara-c治疗，肝肾功能异常时，须及时积极治疗，以期尽早恢复； 在缓解后的治疗过程中，如遇不能用与化疗相关，感染相关解释的不明原因的白细胞和（或）血小板低下时并迟迟不能恢复者，要警惕早期复发，应及时作骨髓涂片检查，追查原因，不能盲目等待延长休疗时间； 用DNR前后必须作心电图检查，注意维护心功能正常，为预防不可逆性的心肌毒副作用，须密切观察DNR累积量不超过360mg/m2。小于2岁，不能超过300mg/m2 ， CTX累计剂量最好不大于3.0g/m2 ，以预防继发性肿瘤和影响生育功能。 儿童ALL-BFM方案研究进展 ALL-BFM指德国柏林-法兰克福-蒙斯特（Berlin-Frankfurt Minster，BFM) 急性淋巴细胞性白血病研究协作组的简称。近30年来，这协作组对儿童ALL进行了大量的临床研究，提出了对早期治疗反应的预后意义，对儿童ALL的治疗作出了巨大的贡献。现将研究进展分述如下。 诊断 形态：外周血涂片有幼稚细胞、BM幼稚细胞不少于25% CNSL：WBC＞5个/ul，涂片幼稚细胞 CT：颅内浸润 免疫分型：EGLL建议 细胞遗传学：t(9;22)、 t(4;11)，预后不好 幼稚细胞DNA指数（DI）=1.16为界 （DI）= G0/G1期细胞同正常细胞的比率) RT-PCR、BCR-ABL（+）2年生存率53%，RT-PCR、BCR-ABL（-） 2年生存率76%,差异显著。 临床分