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先天性内耳畸形读片ppt课件
先天性内耳畸形
参阅《中华影像医学—头颈部卷》第2版
概述
发生在胎儿期、围产期或生产时,出生后即存在
遗传因素、非遗传因素
20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形
影像检查
HRCT首选
MRI、水成像
Levent分型
耳蜗畸形
前庭畸形
半规管畸形
内耳道畸形
前庭导水管畸形
和耳蜗导水管畸形
耳蜗畸形
Michel畸形
耳蜗未发育
共腔畸形
不完全分隔Ⅰ型
耳蜗发育不良
不完全分隔Ⅱ型
严重程度
Mechel畸形
内耳完全未发育
常染色体显性遗传
妊娠3周听基板分化受阻
完全性感音神经性耳聋
助听器无效
黑箭:内耳结构完全缺如
耳蜗未发育
耳蜗不发育,半规管及前庭形态可见
可伴半规管及前庭畸形
胚胎时期第3周末发育障碍
完全无听力
黑箭:耳蜗结构完全缺如
黑箭:前庭与半规管融合
共腔畸形
耳蜗与前庭融合成一腔,囊内无结构
胚胎发育第4周时发育停止
神经细胞稀少或缺如
可有部分听力
人工耳蜗植入有效
粗白箭:右耳蜗与前庭融合
黑箭:左侧耳蜗
细白箭:左侧前庭
不完全分隔Ⅰ型
耳蜗为囊腔,内无蜗轴和骨嵴,常伴前庭囊状扩张
胚胎第5周发育障碍
白箭:双侧耳蜗呈囊腔样结构
黑箭:双侧前庭扩大
耳蜗发育不全
耳蜗和前庭可区分,但耳蜗发育短小
胚胎第6周发育障碍
小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构消失
黑箭:右侧耳蜗发育短小
白箭:右侧前庭
不完全分隔Ⅱ型(Mondini畸形)
耳蜗基底圈发育正常或扩大,中间圈和顶圈融合成一个囊腔,蜗轴发育不全
胚胎发育第7周停止
主要为低频听力受损
细黑箭:底圈耳蜗正常
粗黑箭:顶圈和中间圈融合
前庭畸形
Michel畸形
共同腔畸形
前庭缺如
前庭不发育
前庭扩大
前庭扩大
横断面:左右径3.4mm
冠状面:左右径3.2mm
常合并水平半规管畸形:水平半规管短小或与前庭完全融合成一囊腔
细白箭:双侧前庭扩大
粗白箭:水平半规管短小,部分与前庭融合
前庭发育不全:前庭发育短小
前庭缺如:正常前庭结构缺如
半规管畸形
半规管缺如或增宽、变短,呈半圆盘型或与前庭相通的小突起,可合并前庭和耳蜗畸形
外半规管畸形最常见
胚胎第6-8周发育障碍
细白箭:右侧后半规管短小
粗白箭:左侧后半规管短粗,呈囊状
前庭导水管扩大
前庭导水管开口呈喇叭口状扩大,并与前庭相通
胚胎发育第5周受阻
前庭导水管直径(总脚到开口之间中点宽度)1.5mm
渐进性、波动性听力下降
白箭:左侧前庭导水管呈喇叭口样扩张
耳蜗导水管扩大
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