多囊肾诊治课件.pptxVIP

成人型多囊肾的诊断治疗概述 简介 多囊肾病(PKD )是人类常见的单基因遗传性疾病之一，分两型，常染色体显性多囊肾病(ADPKD ) 其发病率为 1/500 ~ 1/1 000，目前已经明确 ADPKD起因于编码多囊蛋白的PKD1和PKD2的基因突变。 。 简介 ADPKD 的主要病理特征为双肾出现许多大小不等的液性囊泡，囊肿进行性增大，破坏肾脏结构和功能，最终导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾脏外，还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变。 诊断 家族遗传史 诊断 临床表现 体格检查可触及巨大的肝脏和肾脏（ 21~81% ）。 高血压（21~81%）、肾衰竭（50%）、结石（10~20%）、感染（1/3到1/2）、肾细胞癌（ 1~5% ）、肾外表现（肝脏囊肿、胰腺囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等）。 诊断 影像学检查 超声（首选） CT平扫（血性囊肿，囊肿壁或囊肿间实质钙化） 增强CT（怀疑恶变或感染） MRA（磁共振血管成像） 治疗 一般治疗 低盐低蛋白饮食，避免剧烈体力活动和腹部受创； 内科治疗 干预并发症（ ACEI、ARB能有效控制高血压；控制感染等）。 中药治疗 治疗 外科治疗 1.经皮穿刺抽吸可控制症状； 2.手术切除（严重疼痛