少见心肌病ppt课件.ppt

少见心肌病的超声诊断 ; 心肌病（Cardiomyopathy）是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病、先心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。1995年世界卫生组织及国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组将其分为特发性心肌病和特异性心肌病两大类。前者又分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病五类。 ; 致心律失常型右室心肌病 心肌致密化不全心肌病 限制型和浸润性心肌病 肥厚型心肌病 ;一、致心律失常型右室心肌病（ARVC）;超 声 征 象 （1）胸骨旁长轴观见右室流出道明显增宽，左房、左室大小正常，室壁搏动尚好； （2）心尖四腔观、胸骨旁短轴观大血管平面见右心室及右室流出道扩大，心室壁变薄，呈瘤样膨隆或憩室样改变，搏动减弱。右心室内膜、肌小梁及调节束回声增强、增粗。 （3）PDE及CDFI示三尖瓣返流。 ;图1-1 右室心肌病(可见右房右室增大);图1-2 右室心肌病;图1-3 右室心肌病;二、心肌致密化不全心肌病（NVM） ;胚胎发育第1个月;病理表现 心脏扩大、心肌重量增加，冠状动脉通畅。 受累心室腔内心室壁的内2/3有多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的陷窝，其间有血流充盈。 此为明显增厚的非致密化心肌。 非致密化心肌肌束肥大并交错紊乱，呈不均匀性肥大，细胞核异形，纤维组织主要出现在心内膜下，其间可见炎症细胞浸润。 外层致密化心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常，细胞颗粒大小均匀。 ; ;超声征象 （1）2DE示心腔内多发性粗大、隆突的肌小梁，呈节段性分布，好发于左室心尖部、后外侧游离壁，呈“海绵状改变”； （2）非致密化心肌与致密心肌层的厚度比1.4； （3）肌小梁之间有深陷的陷窝，CDFI可见其内有低速血流与心腔相通，形成网状结构，尤以近心尖部1/3室壁节段最为明显。 （4）可伴二尖瓣脱垂、乳头肌功能不全、二尖瓣返流、心房扩大、附壁血栓以及合并其他先天性心脏畸形。 ;鉴别诊断 （1）扩张型心肌病； （2）肥厚型心肌病； （3）继发性心肌病如高血压、尿毒症； （4）缺血性心肌病。 ;图2-1 心肌致密化不全;图2-2 心肌致密化不全;图2-3 心肌致密化不全;图2-4 心肌致密化不全;图2-5 心肌致密化不全;图2-6 心肌致密化不全;三、限制型和浸润性心肌病(RCM; ICM ) ;病理表现 心房扩大，双侧心室壁增厚、僵硬、顺应性减退。心肌纤维间有淀粉样蛋白存在，常累及乳头肌、心房和心室的心内膜。心瓣膜和冠状动脉的中层和外膜常会有淀粉样蛋白沉积物，心瓣膜局部增厚。 ;临床表现 （1）周围性水肿，而端坐呼吸和夜间发作性呼吸困难不明显；与缩窄性心包炎不同的是舒张早期充盈速率减慢。 （2）收缩功能不全引起的充血性心衰进行性恶化，而心室充盈受限的血流动力学征象可不明显，可伴心绞痛。 （3）直立性低血压。 ;（4）心律失常，乃至猝死。 （5）充血心衰的体征，但S4常不明显。 （6）ECG：低电压；II、III、aVF异常Q波；房颤及室性心律失常。 ;超声征象 （1）室壁增厚，增厚的心室壁呈现闪烁的颗粒状结构，见斑点状回声。 （2）心室腔缩小、心房扩大，房间隔增厚。 （3）心包积液。 （4）舒张功能障碍。 ;图3-1 限制性心肌病;图3-2 限制性心肌病;图3-3 限制性心肌病;图3-4 限制性心肌病;图3-5 限制性心肌病;图3-6 限制性心肌病;图3-7 限制性心肌病;;图3-9 限制性心肌病(徐某);图3-10 限制性心肌病(徐某);图3-11 限制性心肌病(徐某);图3-12 心肌淀粉样变;图3-13 心肌淀粉样变;图3-14 心肌淀粉样变;图3-15 心肌淀粉样变;图3-16 心肌淀粉样变;图3-17 心肌淀粉样变;四、肥厚型心肌病（ HCM） ; 典型的HOCM病理上室间隔上1/3肥厚明显，导致左室流出道（LVOT）梗阻，其超声表现为： （1）室间隔异常肥厚，通常15mm，IVS/LVPW1.3～1.5； （2）LVOT狭窄，20mm； （3）血流动力性梗阻：二尖瓣收缩期前向运动（SAM）及主动脉瓣收缩中期关闭与扑动； （4）左房增大； （5）Doppler可测得左室流出道与主动脉之间的压力阶差。; 不典型的肥厚型心肌病可表现为：室间隔肥厚；左室后壁、侧壁增厚；室间隔与左室后壁对称性增厚；心尖部肥厚等。 心尖部肥厚型心肌病尤易漏诊。超声心动图表现为室间隔下段、心尖部异常肥厚，乳头肌增粗；流出道无梗阻。ECG表现为左胸前导联高R波、ST段水平型压低、T波深倒置、冠状动脉造影大多为阴性。 ;图4-1