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出血性疾病的诊断和紧急处理 因止血功能缺陷而引起的以自发出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称之为出血性疾病(Hemorrhagic disease) 什么是出血性疾病？ 出血性疾病可分为哪几类？ 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常 先天性或遗传性 获得性 如何对出血性疾病进行诊断？ 病史 （physical examination) 实验室检查 (laboratory studies) (medical history) 体格检查 病史 出血特征 出血的诱因 基础疾病 家族史 其 他 年龄、性别 部位、持续时间、出血量 其他特点：是否同一部位反复出血等 自发性、创伤性、接触性等 肝病、肾病、消化系统其它疾病（炎症、溃疡） 糖尿病或其它代谢及内分泌疾病 风湿免疫性疾病 恶性肿瘤 严重感染 吃、喝、拉、撒、睡 家族成员、母系、父系 出血体征 相关疾病体征 一般体征 范围、部位、分布是否对成、伤口渗血 有无血肿形成、关节活动有无异常 皮肤粘膜（异常毛细血管扩张、黄疸蜘蛛痣） 肝脾淋巴结、腹水 肿块、关节畸形 P、Bp、T、R 末梢循环状况 体格检查 血友病关节血肿治疗前后 实验室检查 确诊试验 特殊试验 筛选试验 血管异常 血小板异常 凝血异常 筛选试验的主要目的是初步将出血性疾病进行归类诊断 DIC----此时纤溶系统检查指标也存在异常 ↑ ↑ ↑ ↓ 血小板量的异常（如ITP） — — ↑ ↓ PLT质的异常(PLT无力症、巨大PLT综合征 — — ↑ — vWD因子质或量的异常 — ↑ ↑ — 共同途径异常（X、V、II、I 缺乏） ↑ ↑ — — 内源途径异常（ Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、HK缺乏、 抗Ⅷ抑制物或抗磷脂抗体的存在等） — ↑ — — 外源途径异常（FⅦ 缺乏） ↑ — — — 血管因素异常（过敏性紫癜）、FⅩⅢ 缺乏 — — — — 可能的出血性疾病 PT APTT BT PLT 四个常用筛选实验指标的意义 毛细血管镜、血vWF、ET-1、TM测定 血小板形态、平均体积、粘附聚集功能 PLT活化指标：GMP140、PMP、TXB2 PAIg（G、M、A） 凝血第一阶段：凝血活酶生成及纠正试验，TF、FV、FVII FVIII FIX FX FXI 活性测定测定 凝血第二阶段：FII 抗原及活性测定、F 1+2 测定 凝血第三阶段Fbg、纤维蛋白单体； 纤维蛋白肽A（FAP）； FXIII 抗原及活性测定等 AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定 PC及相关因子测定； FVIII：C 抗体测定；狼疮抗凝物或抗心磷脂抗体测定 3P试验、FDP、D-dimer 纤维蛋白原测定 t-PA、PAI、PIC（纤溶酶-抗纤溶酶复合物）测定 血管异常 PLT异常 凝血异常 抗凝异常 纤溶异常 确诊试验 蛋白质结构分析 氨基酸测序 基因分析 免疫病理学检查 特殊、少见的出血性疾病 某些遗传性疾病 特殊试验 实验室检查在出凝血疾病诊断中的意义 － ＋ － － － FDP － ＋ － － － 纤溶酶原 － ＋ ± － － 纤维蛋白原 ＋ ＋ ± － － TT ＋ ＋ ＋ － － APTT ± － ± － － PT ＋ ＋ ＋ － － CT － － － － － 血小板计数 － － － － ＋ 脆性试验 － － － ＋ － 血块收缩 － － ± － ± BT 凝血异常性疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 PLT疾病 血管性疾病 项 目 出血性疾病诊断步骤 先易后难； 先普通后特殊； 先常见病，后少见及罕见病 是否出血性疾病 大致分类 （血管、血小板、凝血、其他） 数量异常 质量缺陷 获得性 先天性或遗传性 基因分析 其他分子生物学检查 总原则; 出血性疾病的紧急处理 以下情况需紧急处理 1. 活动性出血 2. 严重的凝血功能障碍 3. 严重的血小板减少 4. 凝血功能障碍或血小板减少需要紧急手术治疗或者是需要急诊行创伤性操作的患者。 出血性疾病的紧急处理 常见的需要紧急处理的出血性疾病 1.急性ITP 2.DIC 3.TTP、HUS 4.重型再生障碍性贫血 5.急性白血病 6.血友病 7.过敏性紫癜 止血药物 收缩血管、增加毛细血管致密性的药物 维生素C：0.1 tid / 2.0 ivgtt 维生素P： 2~4mg po tid 糖皮质激素/垂体后叶素（10~20u+5%GS) 抗纤溶药物 止血芳酸 PAMBA .1~0.2 ivdrip