大疱性表皮松解症护理ppt课件.pptVIP

大疱性表皮松解症;大疱性表皮松解;大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）;发病部位;病因和发病机制;临床表现;单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。 营养不良型可累及任何部位（包括黏膜），病情多较重，常在出生后即出现皮损，且位置较深，愈合后遗留明显的瘢痕，肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩形成爪形手；口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难，愈后不佳。 交界型罕见，出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面，预后差，多在2岁内死亡。;皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面，容易受外伤的部位，皮损为无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害，愈后可留萎缩性瘢痕，可见粟丘疹，部分病人伴有毛发、甲损害，以及黏膜损害。;组织病理和免疫病理;诊断及治疗;心理护理;皮肤护理;使用灭菌棉签在创面均匀涂1mm厚湿润烧伤膏，以盖严创面为宜，每4 h重复一次。接触床面部位可在湿润烧伤膏浸润的纱布外贴塑料薄膜，以防止湿润烧伤膏渗出影响疗效和污染床上物品。;保护创面疱疹多见于易受压摩擦部位,所以减少摩擦是关键。应用无菌棉垫做衬垫,勤换衬垫,保持衬垫及皮肤干燥,该患儿疱疹分布在双下肢及足背部,应采用双足悬空法,防止摩擦。并且护理人员避免拖,拉,推,拽等动作,防止损坏皮肤,发生褥疮。患儿因疼痛影响较为烦躁,肢体摩擦增多,必要时给予镇静剂,以减轻烦躁,鲁米那每次5～10?mg/kg静脉推注或10%水合氯醛2?ml灌肠。进行护理时,动作要轻柔,尽可能减少水疱破损。;患儿皮肤破损，失去皮肤、粘膜天然屏障致使抵抗力降低，易使创面感染，消毒隔离是提高治疗效果、减少创面感染的重要环节。;营养支持;谢 谢！