慢性粒细胞白血病6ppt课件.pptVIP

 慢性粒细胞白血病 ; XXX，女，7Y，7.9系‘‘反复发热一周入院”，一周前患儿右侧疝气修补术后第五天，出现发热，最高至39.5℃，予以“退热”等对症处理，体温任仍有反复，外院多次血RT示白细胞总数波动在“20—30 ?109?L”，行骨髓细胞学 提示：慢性粒细胞白血病加速期可能。 T:37.2℃，HR:94次/分，R:20次/分，BP:98/60MMHG, PE:精神反应可,全身皮肤完整，咽充血，双肺呼吸音清， 心肺（一），腹膨隆，肝肋下2CM，质中，脾肝入盆腔，质韧，NS（一）。;定义： CML是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变，即为一种造血干细胞恶性疾病——在病人体内发现Ph1染色体和/或bcr/ab1基因重排。;发病情况;;慢性期 早期无症状：偶尔发现血象异常、脾大 代谢亢进症状：乏力、低热、多汗、盗汗、体重?等 腹胀、巨脾、脾梗塞脾区剧痛 50%肝轻至中度肿大 胸骨中下段压痛阳性 白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精神症状、血栓 ;加速期 不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血加重及 脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效。 急变期 CML的终末期，临床表现与AL相似， 多为急粒变，20%-30%为急淋变， 偶有单核、巨核及红细胞等