重庆医科大学附属第一医院李法琦教授课件.pptVIP

重庆医科大学附属第一医院 李法琦 教授;一、血液病输血适应证; 输血是一种用于临床各科的治疗方法，对改善患者病情，提高临床疗效和减少病人死亡有重大意义。; 如各类贫血、血小板减少、血浆凝血因子缺乏(包括各类血友病等)、低转铁蛋白血症、低免疫球蛋白血症等。当这些血液成分减少到一定的程法代偿，进而影响脏器的功能乃至生命，即应按“缺什么”、“补什么”的原则进行替代性输血治疗。; 如输注静脉用人血免疫球蛋白提高体内抗体滴度治疗感染性疾病和通过封闭单核巨噬系统治疗特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血等。; 白血病患者经同种异基因骨髓移植后，定期输注一定量的供者外周血淋巴细胞，可发挥供者淋巴细胞抗宿主残留白血病的作用。; 凡血液中某些成分(如M蛋白、胆红素、尿素氮等)过多或出现异常成分(如溶血素、毒物等)，使内环境紊乱，进而危及患者生命时均可采用“边去除”、“边输注”的置换输血治疗，改善病情。同时还应开展对因治疗，以取得更好的疗效。; 广义地讲，造血干细胞移植受血者在完成预处理(放／化疗)后所接受的造血干细胞(源于异体或自体骨髓、外周血等)移植。即是在特定条件下的“成分输血”。 ;一、贫血输血适应证： 严重贫血患者； 老年或合并心肺功能不全的贫血患者； 急性大量失血性贫血的患者。 1.再障 1）再障输血的指征：血红蛋白＜60g/L，输浓缩红细胞。 ;2）再障输血小板的指征： ?? ?①血小板＜20×109/L，同时伴有粘膜出血者应输注血小板； ②血小板＞20×109/L，但有明显的皮肤粘膜出血也应输注血小板； ③不论血小板计数如何，当有内脏出血（如消化道大出血、肾出血，疑有颅内出血、眼底广泛出血）时，均应输注血小板。;2.溶血性贫血 严重贫血，血红蛋白＜60g/L： 1）遗传性球性细胞增多症，输浓缩红细胞； 2）G6PD缺乏，输红细胞； 3）血红蛋白病，输浓缩红细胞（应去除白细胞和血小板）； 4）自身免疫性溶血性贫血： ①温抗体型，输洗涤红细胞 ②冷抗体型，输预热的洗涤红细胞 5）阵发性睡眠性血红蛋白尿，输洗涤3次的红细胞。;二、白细胞减少和粒细胞缺?? 严重感染者，输免疫球蛋白。 三、MDS 严重贫血和出血者，输红细胞和血小板。 四、白血病 1.急性者，严重贫血输浓缩红细胞；血小板过低出血输单采血小板悬液（应去除白细胞，且输注前辐照）。 2.慢淋反复感染者，输免疫球蛋白。;五、原发性骨髓纤维化症 严重贫血者，输红细胞。 六、出血性疾病 1.输新鲜血浆或新鲜冷冻血浆； 2.输血小板悬液、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子Ⅷ等。 七、特发性血小板减少性紫癜 急症者，输单采血小板和免疫球蛋白。;八、血栓性血小板减少性紫癜 1.新鲜血浆或新鲜冷冻血浆置换; 2.输大剂量免疫球蛋白。 九、血友病 输缺失的凝血因子：新鲜冷冻血浆、冷沉淀 物、凝血酶原复合物、因子Ⅷ浓缩制剂、基因重组的纯化因子Ⅷ。;十、维生素K缺乏症 输冷沉淀物或新鲜冷冻血浆。 十一、严重肝病出血 输新鲜冷冻血浆。 十二、DIC 输新鲜冷冻血浆、血小板悬液、纤维蛋白原、因子Ⅷ、凝血酶原复合物。 ;二、造血干细胞移植 ; 造血干细胞移植：在对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常健康供体或患者自体造血干细胞经血管输注给患者，使之重建正常的造血和免疫功能。; 造血干细胞具有增殖分化为各系成熟血细胞和自我更新能力，维持终身持续造血。表达CD34+抗原。; 1.按造血干细胞取自正常健康供体或患者自体分： 异体移植:包括异基因移植和 同基因移植； 自体移植 ; 骨髓移植 外周血干细胞移植 脐血移植 ; 有血缘移植 无血缘移植; 全相合移植 部分相合移植 半相合移植; 清髓性移植； 非清髓性移植或称小移植 减轻预处理强度移植 ;（三）HLA配型和供体选择 ; I类抗原可用血清学或基因分型法检测， II类抗原用基因分型法检测。无血缘关系间的配型，必须用高分辨分子生物学方法。 HLA不合，移植物抗宿主病(GVHD)和宿主抗移植物反应(HVGR)均增加。; 同胞间HLA相合概率为25%，供体首选HLA相合同胞，其次选HLA相合无血缘关系供体，再次选亲属间的半相合供体。; 如有HLA相合多个供者，则选择年轻、男性、巨细胞病毒阴性和血型相合者。;1.骨髓：直接采集骨髓，是常规 成熟的技术。目标值： 有核细胞（单个核细 胞）数(2-4)×108/kg。 ;2.外周血：通常情况下，外周血中造血干细胞含量较低（0.1%-0.3%)，采用粒或粒单