尿崩症内分泌小讲课ppt课件.pptVIP

尿崩症（diabetes insipidus ）; 主要内容; 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。 ;渗透压感受器;1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/L 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ; ; 1、 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏。 2 、肾性尿崩症　分先天性和获得性两种。 a、先天性肾性尿崩症：由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所致。 b、获得性肾性尿崩症：多继发于肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、肾小管坏死、淀粉样变等，代谢紊乱，如低钾、高钙等，锂中毒等。 3、 妊娠期尿崩症　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, 与AVP降解增加有关。 ;一、继发性尿崩症 头颅外伤及垂体下丘脑手术，以脑垂体术后一过性尿崩症最常见。 下丘脑-神经垂体肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤) 可为最早的临床症状。 转移瘤(肺癌、乳腺癌)。 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 ; ; 可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 突发多尿、烦渴、多饮，喜冷饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18L/d)，也有报道40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降，智力、体格接近正常 未能及时补充水分，极度软弱、发热、精神症状 遗传性尿崩症： 出生后即有多尿、多饮，多因严重失水、高钠血症、高渗性昏迷而夭折。 若幸存，生长缓慢，智力迟钝、血管内皮受损 成年后症状减轻或消失 2.伴随病症状(原发病症状);血渗压:正常或稍高，（280～310mOsm/L，平均300) 尿渗透压：低于300mOsm/L（600-800） 尿比重：常在1.005以下，部分尿崩症有时可达1.010 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L。完全性尿崩症测不到，部分性尿崩症低于正常范围，肾性尿崩症偏高。 禁水-加压素试验 ; 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/L; 尿崩症因AVP缺乏，禁饮后尿量仍多，尿比重及尿渗透压仍低。;试验方法;终止试验的指标;加压;结果判断;图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症) ;辅助检查;1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 高渗性多尿：尿比重＞1.020，多见于糖尿病，肾小管酸中毒。 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻; 诊断思路;一、继发性尿崩症：病因治疗 二、激素替代治疗： 1. 垂体后叶素: 5 ~ 10U, 皮下注射作用时间3 ~6h;术后尿崩症 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.1~0.2ml开始, 肌肉注射，使用 量以尿量 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) ，0.1-0.4mg/d，首选。;二、非激素类抗利尿剂（部分性尿崩症）: 1. 氯磺丙脲：0.2～0.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用。可引起严重低血糖。 2. 双氢克尿噻: 25mgBid-Tid,机制不明, 通过排钠, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少,尿量减少，长期服用可致低钾、高尿酸血症。 3. 卡马西平：0.2 tid, 能刺激AVP的释放，头痛、胃肠道反应、肝损害、白细胞减少 。 ;病例讨论;入院诊断;试验;;试验结果;诊疗;Thank you!