尿崩症和SIADH诊治ppt课件.pptxVIP

尿崩症和SIADH诊治;定 义;;分 类;中枢性尿崩症(CDI);肾性尿崩症(NDI);大多数AVPR2突变在穿膜区;The pedigree of a Chinese family with congenital NDI; pedigree-1;The pedigree of a Chinese family with congenital NDI;Dong Y, et al. BMC Genet 2006;7:53;NDI ;妊娠性尿崩症;Aleksandrov N, et al. J Obstet Gynaecol Can 2010;32:225-231;generally occurs at the end of the second or during the third trimester quickly reversible after delivery DDAVP is the treatment of choice;诊 断 ;容积渗透浓度 (mOsm/L H2O) 重量渗透浓度(mOsm/kg H2O);尿渗透压和尿比重;血、尿渗透压的计算;原发性烦渴(强迫性多饮) 渴性尿崩症 心因性尿崩症;尿崩症 多尿为原发，烦渴多饮为继发 原发性烦渴 烦渴多饮为原发，多尿为继发 ;正常人的禁水试验; 尿崩症的禁水试验;禁水试验;Mohn A, et al. Arch Dis Child 1998;79;431-434 ;Fenske W, et al. JCEM 2012;97;3426-3437;影像学;正常垂体MRI影像;生殖细胞瘤;;;;特发性中枢性尿崩症初诊后需随访MRI;ADH (AVP) 替代 噻嗪类利尿剂 卡马西平 氯贝丁酯 氯磺丙脲;1959年 Crawford和Kennedy 报道噻嗪类利尿剂可减少尿崩症病人的尿量并增加尿渗透压;噻嗪类抑制NCC/TSC? 细胞外液容量减少? GFR降低 ? 近端小管钠水的重吸收?;噻嗪类可增加肾小管AQP2水平;水 病因治疗 噻嗪类利尿剂;Jean-Alphonse F, et al. J Am Soc Nephrol 2009;20: 2190-2203;SIADH临诊应对;临床资料;临床资料;临床资料;SIADH定义;Fenske W, et al. Horm Metab Res 2010;42:691-702;SIADH分型;SIADH分型;ADH诱导低钠血症;原发病 低钠血症;诊断;Fenske W, et al. Horm Metab Res 2010;42:691-702;治疗原发病 纠正低钠血症;补钠 + 限水 呋塞米 + 补钠 尿素、锂盐、去甲金霉素 Vaptan 透析;-2h;2h;2h;2h;中心性脑桥髓鞘破坏(central pontine myelinolysis )或渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome) 血钠提升过快及体质因素，一般不超过0.5mM/h;谢 谢