溶血性贫血的实验室检查1ppt课件.pptVIP

溶血性贫血的实验室检查;本章提纲;贫血 外周血中单位容积内红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（Hct）低于正常下限。; 贫 血;溶血性贫血：各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多，骨髓造血代偿不足时发生的一类贫血; 溶血性贫血的分类 １．根据红细胞破坏的场所：; 溶血性贫血的分类 ２．根据发生机制： ;溶血性贫血的分类;（一）显示红细胞破坏增加的依据 1 红细胞寿命缩短、破坏增加的检验 红细胞寿命测定； 红细胞形态改变； 血浆LDH测定 ;2 血红蛋白代谢的检验 血浆游离血红蛋白测定(40mg/L)； 血管内溶血的指征 血清结合珠蛋白测定 (500-1500mg/L)； 肝脏合成的α2糖蛋白，运输游离血红蛋白 血浆高铁血红素白蛋白试验； 不敏感，见于严重血管内溶血 ;（二）显示红细胞代偿增生依据 外周血网织红增多； 外周血红细胞形态： 大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞，Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等 增生性贫血骨髓象： 增生明显活跃，红系显著增生，粒系相对减少，巨核系一般正常 ;（二）显示红细胞代偿增生依据 外周血红细胞形态： 大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞，Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等; 特 点 ;溶贫的实验室诊断;Hb代谢示意图; 　 检　查 　　一．溶血性贫血的筛查检测 　　１．血浆游离血红蛋白测定 参考值 0-40 mg/L 意义：见于血管內溶血 　　２．血清结合珠蛋白检测 　　　 参考值 　0.5-1.5g/L 　　　　 意义：见于血管內溶血及严重的血管外溶血;;溶血原因分析的有关检验;一、红细胞膜缺陷的检测;　　 　　（一）红细胞渗透脆性试验 　　 （erythrocyte osmotic fragility test) 　　目的：了解红细胞的渗透脆性（即抵抗力） 　　原理：; —红细胞对低渗溶液的抵抗能力 0.6 - 0.8%NaCl溶液——红细胞不破裂 0.42-0.45%NaCl溶液——部分红细胞破裂 0.35-0.30%NaCl溶液——红细胞完全破裂 ;脆性增高：遗传球（椭）、AIHA伴球形细胞增多（在0.52或0.72开始溶)。 脆性减低: 各型地中海贫血、缺铁性贫血、肝硬化及阻塞性黄疸等。;（二）红细胞孵育渗透脆性试验 （erythrocyte incubated osmotic fragility test) 原理：红细胞在37 ?C孵育过程中，葡萄糖消耗增加，ATP贮备减少，钠泵受阻，钠离子在胞内聚集，红细胞膨胀破裂 参考值：未孵育 50%溶血 4.00 - 4.45 g/L NaCl溶液 37 ?C孵育50%溶血 4.65 -5.90 g/L NaCl溶液 临床意义： 用于轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶贫的诊断和鉴别诊断;（三）自身溶血试验（及纠正试验） （autohemolysis and correction test);? ;二、红细胞酶缺陷的检测; 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 蚕豆病：患者多为儿童，在每年3-5月蚕豆成熟季节发病。起病急，在食新鲜蚕豆几小时至几天突然发作。表现为急性溶血伴有血红蛋白尿，治疗以输血、防治急性肾功能衰竭及肾上腺皮质激素为主。; (一) 高铁血红蛋白还原试验;G6PD;（二）氰化物-抗坏血酸盐试验 原理: 6-磷酸葡萄糖 NADP GSH H202 氧合血红蛋白 6-磷酸葡萄糖酸 NADPH GSSG H20 高铁血红蛋白 结果:正常人标本呈红色 临床意义: 1.纯合子G6PD缺乏经1-3h温育后,变为棕色 2. 杂合子标本3-4h变成棕红色;（三）变性珠蛋白小体生成试验;1. 正常人 ＜30% 2. G6P缺陷症、不稳定Hb、HbH病等常高于45%;（四）G6PD荧光斑点试验和活性测定 原理: G6PD 使NADP还原成NADPH, 后者在紫外线照射下