幼年脊柱关节病的诊断ppt课件.pptVIP

幼年脊柱关节病的诊断 北京儿童医院中医科 幺 远 一 定义 指16岁以前发病的一组与HLA-B27相关的累及中轴关节和外周关节的炎性关节疾病。 二分型 第一型：未定型（未分化脊柱关节病），以炎性发现为特征，但不能确定为某一特定疾病者。 第二型：疾病型，有明确的临床、实验室和放射学依据，并符合有关诊断条件的脊柱关节病和综合征。 第一型 * 关节炎 * 肌腱端炎 * 腱鞘炎 * （趾）指炎 * 血清阴性肌腱端病 * 关节炎综合征 第二型 幼年强直性脊柱炎（JAS） 银屑病关节炎(Psoriatic arthritis) 瑞特综合征(Reter’s sysdrome) 反应性关节炎（reactive arthritis） 炎性肠病关节炎（enteropathic arthritis） Amor脊柱关节病诊断标准 一临床症状及既往史 二放射学 骶髂关节炎（双侧≧2级单侧≧3级）3分 三遗传背景 HLA-B27（+）/或家族史有强直性脊柱炎、赖特综合症。 2分 四治疗 用非甾类抗炎药后症状明显改善或停药后症状复发 2分 以上各项积分至少达6分者可考虑为脊柱性关节病 三诊断 项目 记分 夜间腰痛或背痛，或腰或背区晨僵 1 不对称性少关节炎 2 臀区痛——如左右交替痛 1或2 手指或足趾腊肠样 2 足跟痛或其他明确附着点炎痛 2 葡萄膜炎 2 非淋菌性尿道炎或子宫颈炎、关节炎起病一月前发生 1 急性腹泻伴有关节炎，或关节炎起病一月前发生腹泻 1 现有或既往有银屑病或龟头炎性肠病（溃疡性结肠炎、节段性小肠炎） 2    未分化脊柱关节病 Undifferentiated Spondyloarthropathies 定义 有临床和/或放射学表现提示脊柱关节病，但又不符合某一肯定的脊柱关节病诊断标准者，可诊断为JSPA。 诊断要点 1.男性年长儿 2.RF(—)、ANA(—) 3.脊柱骶髂关节病变多见，周围关节、下肢关节受累多于上肢，常为不对称。 4.常伴肌腱端炎、虹膜睫状体炎 5.HLA-B27（+） 6.有家族史 幼年脊柱关节病的临床特点 1.多以外周关节炎为首发表现，无或较晚出现腰背症状。 2.以膝、髋、踝关节最易受累而且多不对称，较少有上肢关节受累。 3.早期与JRA难以鉴别。 4随病情进展（大约6.3年），部分者发患展为典型的JAS。 5.约1/5患者有家族史，均发生在B27阳性的患者家系中。 诊断JAS应注意以下几点 1. 单凭临床症状、体征不能诊断JAS。 2. HLA-B27不能作为确诊的依据。 3. 未分化脊柱关节病不等于早期AS。 4. 确诊必须有肯定的放射学诊断依据。（X线或CT检查 ≥Ⅱ级骶髂关节炎）。 强直性脊柱炎的CT纽约分级标准 0级：CT表现正常或仅有关节面模糊。 Ⅰ级：髂骨恻关节面模糊、局灶性骨质稀 疏及软骨下骨质轻度糜烂，关节间 隙及韧带关节正常。 Ⅱ级：关节面模糊，局灶性骨质稀疏及硬 化，软骨下骨质侵蚀破坏、微小囊 变、关节间隙基本正常，韧带关节 局部糜烂或正常。 强直性脊柱炎的CT纽约分级标准 Ⅲ级：软骨下骨质有明显的侵蚀破坏和弥 漫性硬化，呈毛刷状和锯齿状，边 缘模糊，骨质疏松和囊变也明显增 多，少数可见骨皮质中断。关节间 隙呈不规则狭窄或宽窄不均，可有部 分强直。韧带关节骨质侵蚀破坏。 Ⅳ级：全关节严重性骨质侵蚀破坏、硬化、骨质 疏松，完全性关节强直。 鉴别诊断 1.幼年强直性脊柱炎(JAS)： 2.结核风湿症 3.幼年类风湿性关节炎(JRA) 4.瑞特综合征（Reter’s sysdrome） 5.反应性关节炎 6.银屑病关节炎 7.血液病 8.其他：肿瘤、腰部血管畸形、腰椎间盘突出…… 治疗 （一）非甾体类抗炎药 1.扶他林：2—3