2014结节性筋膜炎ppt课件.pptVIP

a-SMA 血管内筋膜炎 结节性筋膜炎的一种罕见亚型 多见于中、小血管（包括动、静脉） 青少年多见，预后良好 沿血管延伸或在血管内生长，一般单结节，可多结节 全部或部分突入血管腔内，基底部与血管相连，形成瘤栓样改变 含多核巨细胞、粘液样基质不明显 免疫表型和电镜同经典型NF 主要与机化的血栓区别 骨化型 女，59岁，发现左乳外上象限皮下肿块2月。巨检：不整形肿块3*3*2cm，无包膜，切面质硬。 巨细胞型 巨细胞型 修复型 富于细胞型 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 结节性筋膜炎 江苏省邳州市人民医院 张雷 结节性筋膜炎（Nodular Fasciitis,NF) 由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO将其定义为“一种有自限性且形成肿块的纤维增生性病变，通常发生于皮下组织，由肥胖但一致的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，典型的表现为结构疏松呈组织培养样生长方式” 新近报道NF中有MYH9-USP6融合基因，结束了其长达多年是反应性还是肿瘤性病变的争议 生长快、无边界、组织学图像多变、核分裂像多见、富于细胞等，极易误诊为肉瘤，故又称假肉瘤性筋膜炎 临床特征 病史短，生长快。一般1-2周，多数在3个月内，很少1年 任何年龄，20-40岁多见，男女比例接近 任何部位均可发生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常见于前臂曲侧，其次为躯干和头颈部 半数病人伴疼痛 10%-15%病人有外伤史 5254例结节性筋膜炎患者年龄和性别统计 病理学特征 大体 ?? 一般3cm，孤立性，境界清楚的结节 ?? 早期粘液样外观，晚期纤维瘤样 镜下 ??经典构型：粘液样基质、裂隙状结构、半“S”构型、红细胞外渗 ?? 数目不定的纤维母细胞/肌纤维母细胞通常沿皮下纤维间隔生长 ?? 细胞外基质粘液样（早期）到胶原性（中晚期） ??核分裂像常见，尤其年轻人病例，但非典型核分裂像缺乏 ??病变周围炎细胞多见，主要为淋巴细胞 ??10%病例中可见破骨样多核巨细胞(KP-1阳性) 免疫组化 vimentin弥漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常阴性 SMA desmin CD34 KP-1 病理学亚型 皮下型 筋膜型 肌内型 头颅型 血管内型 骨化型 巨细胞型 修复型 囊型 富于细胞型 粘液型 皮下型 筋膜型 肌内型 2岁，男，颞部肿块 头颅型 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 * Grossly this example of nodular fasciitis forms a whitish, fleshy mass of approximately 2 cm, with a central cyst. * Lowmagnification appearance of nodular fasciitis. (A,B)Two examples of variably circumscribed lesions.(C,D) Two examples of the infiltrative (“repair”)variant of nodular fasciitis. * Typical histologic features of moderately cellular variants of nodular fasciitis. Microcystic degeneration and clefts (A,D), moderate deposition of collagen (A–D),osteoclast-like giant cells (B,C), extravasated erythrocytes (D), and occasional mitotic activity (C,D). * Variants of nodular fasciitis that could be related to the duration of the lesion. (A,B) Myxoid “early” example with prominent deposition of extracellular mucin. (C,D)A fibrous “late” exa