痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症一例ppt课件.pptVIP

痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症一例;病史：;家族史：否认家族史。否认近亲婚配。 皮肤科检查：胸背部、四肢伸侧尤以下肢胫前为主散在 或条索状分布绿豆至蚕豆大小红色丘疹、 结节，质坚硬，顶端角化明显，表面粗 糙，部分结节表面结痂。胫前见数个水 疱，尼氏征（－）。背部、肘、膝关节处 见少量萎缩性瘢痕及粟丘疹。指、趾甲均 增厚。 口腔黏膜（－），牙齿、毛发均正 常。;;;;;;组织病理：角化过度。表皮下疱。疱内散在红细胞。真 皮浅层胶原组织和小血管增生。管周稀疏淋 巴组织细胞浸润，并见一表皮样小囊肿。 ;;;;盐裂皮肤直接免疫荧光检测： IgM、IgD、IgG、IgA、IgE、C3均为（－）;诊断：痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症 诊断依据：临床表现 组织病理 直接免疫荧光 ;鉴别诊断:;鉴别诊断:;讨论：;痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症是营养不