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内科神经内科皮肌炎多发性肌炎ppt课件
皮肌炎/多发性肌炎
概述
是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。
DM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累
PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。
可单独发生；也可与其它风湿病并发。
病因
在病因学上并不比关节炎更特异
有三种可能：
1、病毒感染
2 机体免疫系统对“自身”的异常识别
3、血管病变
发病机理
骨骼肌纤维慢病毒感染
↓
肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原）
↓
免疫系统识别“非自身”抗原
↓
血管炎
↓
骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］
发病机理
产生骨骼肌纤维损害的最终反应：
PM：主要是细胞解导
DM：主要是细胞毒抗体解导
成人患者约10%并发恶性肿瘤
血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于DM/PM的儿童型。
临床表现
肌肉损害
四肢近端肌无力，分布对称而弥漫；
一半病人有肌痛和触痛；
少数病人有咽下困难。
实验室检查
1、血清酶↑：
重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶↑诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，可用于指导治疗。
2、尿肌酸↑
尿中 [肌酸] / [肌酸+肌酐] ＞1/10有助于诊断本病。
实验室检查
3、肌电图：肌原性损害
4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。
5、免疫学检查：
ANA可阳性（PM多见）
抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见
抗Mi-2抗体可阳性
分型
一、原发性特发性多发性肌炎（简称多发性肌炎，PM）
二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎，DM）
三、DM或PM伴恶性肿瘤
四、伴血管炎的儿童DM/PM
五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合征）
治疗
首选强的松 60-100mg/日
可能要持续用药数月至数年
开始每天四次，一周后尽‘可能快地改为每日一次或隔日一次疗法
补钙、补钾、护胃（抗酸剂）
CPK是治疗中疾病活动的监护指标
可配合应用免疫抑制剂
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