内分泌幻灯ppt课件.ppt

五、不依赖ACTH的双侧小结节增生 又称Meador综合征或原发性色素结节性肾上腺病。患者多为儿童或青年，一部分表现同一般Cushing综合征，另一部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液溜、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，。患者血中ACTH低或测不出，大剂量地塞米松不能抑制。 肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节小着显微镜下可见，大着直径可达5mm，多为棕色或黑色，也可为黄棕色、蓝黑色，结节由大细胞组成，胞浆嗜酸性，超微结构示细胞类似束状带细胞。发病机制：①遗传：基因突变；②免疫：部分患者血中检测出兴奋类固醇合成、促肾上腺细胞生长的免疫球蛋白。 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节增生 病因不明确。 诊断和鉴别诊断 一、诊断依据 （一）临床表现　有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断，但早期的及不典型病例易于漏诊。 　（二）糖皮质激素分泌异常　皮质醇分泌过多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。 　 二、病因诊断 Cushing综合征的病因诊断较为重要。 不同病因引起的Cushing综合征鉴别见下表。 Cushing综合征的实验鉴别诊断 垂体性Cushing病 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 异位ACTH综合征 17羟、