医药卫生出血性疾病概述ppt课件.ppt

出血性疾病概述;一．止血凝血和纤溶机制 ; Blood Vessel Wall;Adhesion:Platelet-Endothelium; ㈡血小板的作用 Adhesion：GpIb/Ⅸ-vWF-Collagen Aggregation：GPⅡb/Ⅲa-Fg- GPⅡb/Ⅲa Release reaction： Dense granule— ADP、ATP、5-HT a-granule— PF4、β-TG、vWF、TSP Prostaglandin metabolite：TXA2 ↓↓↓ white thrombus ;Adapted from: Kuwahara M et al. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2002; 22: 329–34.; Platelet; ㈢凝血因子作用;血液凝固反应瀑布图; ㈣抗凝血系统 1、细胞抗凝：单核-吞噬细胞系统 肝细胞 2、体液抗凝： AT-Ⅲ：Ⅱa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa 75% HCⅡ：Ⅱa、Ⅹa PC APC Inactivate Ⅴa/Ⅷa Thrombin/TM PC Activate fibinolysis TFPI：inhibit Ⅶa/Ⅹa ;Anticoagulant and Fibrinolytic action of Protein C ;㈤纤维蛋白溶解（纤溶）系统; Fibrinolytic System;体内止血、凝血、纤溶过程动态平衡;临床上发生出血的原因;出血性疾病的定义;出血性疾病的特点;出血性疾病的特点;出血性疾病的分类 血管壁功能异常 遗传性、继发性、过敏性、其他 血小板减少 血小板异常 血小板增多 血小板功能异常 凝血功能异常 遗传性、 继发性 纤维蛋白溶解亢进 先天性或遗传性纤溶亢进 继发性纤溶亢进 循环血液中抗凝物质增多 综合因素;常见的出血性疾病;一、血管异常;二、血小板异常;三、凝血因子异常;四、病理性循环抗凝物的存在;五、纤溶亢进;出血性疾病的诊断—病史;出血的特点与疾病鉴别诊断; 血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点 初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病 临床特点 出血诱因 自发较多或外伤 外伤，较多自发 出血部位 皮肤粘膜，内脏较少 内脏和肌肉 深部血肿 少见 典型 皮下出血 典型，小，多发 常见，较大，单个出现 关节血肿 罕见 多见 性别 女性较多 男性多见 病因 先天性： 血管性血友病， 血友病A；血友病B 血小板功能障碍性疾病 其他凝血因子缺陷 获得性： 特发性血小板减少性紫癜 DIC；肝病；VitK缺乏 脾亢 凝血因子抑制物，抗凝治疗 家族史 常染色体显性或隐性遗传