人类朊蛋白疾病医学ppt课件ppt35页.pptVIP

人类朊蛋白疾病; 人类朊蛋白疾病为人类所患的可传递性海绵性脑病 (transmissible spongiform Encephalopathies，TSEs)， 包括: 库鲁(Kuru)病、 散发型Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)、 家族性Creutzfeldt-Jakob病(fCJD)、 医源性Creutzfeldt-Jakob病(iCJD)、 Gemtmann-Straussler-Scheinker病(GSS)、 致死性失眠(FatM Insomnia，兀)，以 新型变异型Creutzfeldt-Jakob病(nvCJD or vCJD) ;1 朊蛋白概述;神经元中含有最高浓度的PrP ，在其他外周组织包括肺、肾脏、前列腺、白细胞、血小板中也检测到少量低浓度的PrP，最近的免疫组化研究证明，在神经肌肉接头处有朊蛋白的存在，并发现PrP可自中枢向外周的轴索转运。 PrPc的正常生理功能尚不明了，但已有初步的证据表明它在突触信号转导和铜离子的结合中起到一定作用。 ;朊蛋白病的特点;③朊蛋白病的致病因子PrPsc的扩增与分子生物学的中心法则相抵触。PrPsc不含核酸，它通过与PrPc相互作用，诱导后者变构而转变成PrPsc，从而实现自身增殖，其增殖过程不涉及核酸复制，与中心法则明显相左。 ④PrPsc蛋白质折叠不遵循