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癫 痫 epilepsy 2 癫癎 (epilepsy) 癫痫 是脑部的一种慢性疾病，其特点是大脑神经元反复发作性异常放电及由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果 一、概念 3 癫癎发作 是指脑部神经元异常过度放电引起的突然的、短暂的症状或体征（可有多种发作表现），多有自限性 （是一种临床症状） 癫痫≠癫痫发作 4 癫癎综合征 在癫癎这一大组疾病中,某些类型可以 确定为独立的疾病类型，称之为癫癎综合征 如:West综合征, Lennox-Gastaut综合征等 5 二、病 因 特发性癫癎：与遗传因素有较密切关系 症状性癫癎：与脑内器质性病变或代谢障碍密 切关联 隐源性癫癎：未能证实有脑内病变或代谢异常 但很可能为症状性者 2010年ILAE新建议 提出用“遗传性”、“结构性/代谢性” 和“未知的病因”三个术语代替特发性、症状性和隐源性 6 三、癫癎的分类 ILAE提出的两套分类系统： 癫癎发作的国际分类（1981年） 癫癎综合征的国际分类（1989年） 随着对癫癎研究的不断深入，在2001、2010年ILAE又分别对癫癎发作，癫癎综合征的分类提出了新的建议和补充。 7 （一）癫癎发作的国际分类 1.局灶性发作 （1）单纯局灶性发作 （2）复杂局灶性发作 （3）局灶性发作继发 全面性发作 根据临床发作表现和脑电图特征进行的分类 2.全面性发作 （1）失神发作 （2）肌阵挛发作 （3）阵挛性发作 （4）强直性发作 （5）强直-阵挛发作 （6）失张力发作 3.不能分类的癫癎发作 8 （二）癫癎综合征的国际分类 结合患病年龄、病因、发作表现、脑电图、预后等方面的综合材料所进行分类。 确定为独立的疾病类型--癫癎综合征。 自1989年至2010年的临床研究总结，现已确定 30多种癫癎综合征，每个综合征都具有自身的特点。 9 四、临床特点 癫癎发作 1.局灶性发作（focal seizures） (1)单纯局灶性发作 1）局灶性运动发作 面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动（头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作） 10 局灶性扩展发作- Jackson seizures 11 2）局灶性感觉发作 躯体感觉发作 -中央后回 针刺感 麻木感 本体和空间知觉异常等 特殊感觉发作 视幻觉 颜色 闪光 结构性等 -枕叶巨状回 听幻觉 蜂鸣声 锣鼓声 噪音等 -颞上回后部 嗅觉 难闻的气味 味觉 酸甜苦辣咸 12 中央前回-运动性发作，中央后回-躯体感觉性发作 13 3）自主神经性发作 极少有单独的自主神经性发作，多为其他发作形式的先兆或伴随症状。 表现为头痛、上腹不适、上升感、呕吐、肠鸣、苍白、潮红、竖毛等 14 4）精神症状性发作 很少单独出现，多见于复杂局灶性发 作过程中。 表现为恐惧、暴怒、欣快、梦样状态、 陌生感、似曾相识感、视物变大或变小、人 格解体感、幻觉或错觉 ——起源于边缘系统颞顶枕叶交界 15 单纯局灶性运动发作 16 16 EEG：神经元异常过度放电始于一侧大脑半球的网络内，放电的对侧局灶性抽搐 此患儿 右侧顶区放电，左侧腿部抽动 17  （2）复杂局灶性发作 从单纯局灶性发作开始，继之意识障碍 起始既有意识丧失伴精神行为异常的发作 自动症（非惊厥性） 18 自动症 是在意识混浊下的不自主动作， 其无目的性、不合时宜，事后不能回忆 典型（颞叶内侧）自动症： 咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇等口部动作 或手无目的摸索、解衣扣等 19 手部自动症（此患儿是失神伴自动症） 20 过度运动自动症：（额叶内侧辅助运动区） 躯干及四肢大幅度不规则的运动，常在睡眠中发作，持续时间短暂，数秒至数十秒，常频繁成簇发作 21 额叶过度运动自动症 22 复杂局灶性发作EEG 一侧性或双侧非同步性发放弥散或限局于颞或额颞区 此图 为多灶性棘波，额、顶、颞区为主 23  （3）局灶性发作继发性全面性发作 单纯局灶性发作→全面性发作 复杂局灶性发作→全面性发作 单纯局灶性发作→复杂局灶性发作→全面性发作 EEG 局灶性放电迅速扩展为双侧同步全面性发放 24 局灶性发作-演变为全面性强直阵挛