再生障碍性贫血幻灯课件.pptVIP

再生障碍性贫血 ;一、概述 （一）定义 再生障碍性贫血(AA)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染 . （二）发病情况 以青壮年居多，男大于女性;分型;二、病因及发病机制 1.病因 (1)化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。 （2）物理因素：各种电离辐射 (3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染 (4)其他因素：长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭、阵发性睡眠性血红蛋白尿;2．发病机制 1) 造血干细胞内在缺陷 ? 2)异常免疫反应损伤造血干细胞 3)造血微环境缺陷及遗传倾向 致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失，骨髓各造血细胞明显减少，引起外周血液全血细胞减少 ;三、临床表现 1．贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。 (1)急性再障(重型再障)：起病急、进展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的进展出现贫血且进行性加重 1)出血部位广泛，常见皮肤黏膜出血，如皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；内脏出血常见，可有消化道出血、持续阴道出血等，甚至可发