神经系统变性疾病医学课件.pptVIP

* 1. 肌萎缩侧索硬化 为最多见的类型，也称为经典型，其它类型称为变异型。大多数为获得性，少数为家族性。发病年龄多在30～60岁之间，多数45岁以上发病。男性多于女性。呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。 * 受累部位常有明显肌束颤动。双上肢肌萎缩，肌张力不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性；双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。患者一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。括约肌功能常保持良好。患者意识始终保持清醒。延髓麻痹一般发生在本病的晚期，在少数病例可为首发症状。舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，以致患者构音不清，吞咽困难，咀嚼无力。由于同时有双侧皮质延髓束受损，故可伴有假性球麻痹。面肌中口轮匝肌受累最明显。眼外肌一般不受影响。预后不良，多在3～5年内因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。 * 2. 进行性肌萎缩 发病年龄20～50岁，多在30岁左右，略早于ALS，男性较多。运动神经