肺动脉高压诊治进展 综述.docVIP

PAGE 1 PAGE 1 肺动脉高压诊治进展 综述 摘要：肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床- 病理生理综合征,（1） 它可以是因肺循环本身血管的病变独立存在的疾病, 如特发性肺动脉高压( IPAH )或家族性肺动脉高压, 也可以是其他系统疾病进展过程中的并发症, 如结缔组织疾病相关肺动脉高压( CTD??PAH ) 和慢性血栓栓塞性肺动脉高压( CTEPH )等。是继冠脉综合征、高血压之后的第三个常见的心血管疾病，其临床特征为右心室后负荷增加，严重者可因右心衰竭而死亡，因肺动脉高压知晓率、早期诊断率和治疗率均很低。因此PH是严重的有潜在致命性的慢性肺循环性疾病。近年来随着肺动脉高压研究的进一步深入以及一些多中心临床试验的完成, 为肺动脉高压的诊断和治疗提供了更多的循证医学证据，不仅进一步完善了PH分类，亦改善了PH患者的预后。为此,为进一步规范PAH 治疗，2009年美国心脏病学院基金会(ACCP)/美国心脏学会（AHA）和欧洲心脏病学会相继发布了《肺动脉高压专家共识》和《肺动脉高压诊治指南》。 和欧洲心脏病学会( ESC)分别对PAH治疗指南进行了更新(2);(3) ，对提高PH防治水平,减少在临床上漏诊、误诊和治疗不规范，降低病死率具有重要作用。为系统、深入地掌握PH的有关知识，主要就诊断治疗方法及其合理的选择进行综述。 概述：肺循环系统是一个高容量、低阻力、低压力系统，代偿功能较强，动脉壁薄，有弹性易伸展，如肺血量增大达正常容量的3倍时，虽右心后负荷增加，但肺血管阻力并不增加。正常人静息平卧位呼吸海平面空气时肺血管床的阻力仅为体循环阻力的1/10，约90－120dyne.s.cm-5，平均肺动脉压力（MPAP）14±3mmHg（1mmHg＝0.133kpa）。肺动脉压力（PAP）主要受三个因素的影响：肺血管阻抗（PVR）、心排出量（CO）和左房压（PLA），其关系可用以下公式表示：MPAP=[PVR×CO]+ PLA(PLA相当于肺毛细血管楔压) （1）。任何影响上述因素的疾病均可能导致PAH。美国国立卫生研究院（NIH）标准，静息状态下心导管测定MPAP≥25mmHg，或运动状态下MPAP≥30mmHg，而肺毛细血管楔压（PAWP）或左房压PLA≤15mmHg，即可诊断PH(5)。最近世界卫生组织（WHO）定义PH的标准为：肺动脉收缩压（SPAP）40mmHg（相当于多普勒超声检查三尖瓣血液返流速度3.0米/秒）。根据静息状态下MPAP的水平，PAH可分为轻度（26-35mmHg）、中度（36-45mmHg）和重度（45mmHg）。需要强调，上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据。PH涉及呼吸、心脏、风湿免疫、消化、血液、儿科等多个学科，PH的确切发病率尚不清楚。 一、肺动脉高压新的分类 根据近年对PH病理生理和诊断技术的研究及新治疗方法和预防的认识，2003年威尼斯第三届世界PH会议上，在维持1998年Evian分类的基本框架和精神的基础上，修订了肺动脉高压（Pulmonary hypertension,PH）的临床分类标准（见表1）(2；4)。 表1 肺循环高压的临床分类（WHO 2003年） 1．肺动脉高压 1.1特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH） 1.2家族性肺动脉高压（familial pulmonary arterial hypertension, FPAH） 1.3危险因素或相关疾病所致肺动脉高压（APAH） 结缔组织疾病 先天性体－肺循环分流性疾病 门静脉高压 HIV感染 药物和毒物 （f）其它：甲状腺疾病、糖原贮积病、Gaucher病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常综合征、脾切除后 1.4肺静脉或毛细血管病变 肺静脉闭塞病（pulmoanry veno-occlusive disease, PVOD） 肺毛细血管瘤（pulmoanry capillary hemangiomatosis, PCH） 1.5新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2．左心疾病相关肺动脉高压 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 2.2二尖瓣或主动脉瓣疾病 3．呼吸系统疾病和/或低氧血症相关肺动脉高压 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2间质性肺疾病 3.3睡眠呼吸障碍 3.4肺泡低通气综合征 3.5慢性高原病 3.6新生儿肺病 3.7肺泡－毛细血管发育不良 4．慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压 4.1肺动脉近端血栓