泌尿系统病2(王恩华.2010年).pptVIP

Outlines 毛细血管内增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 轻微肾小球病变 膜性肾小球肾炎 IgA肾病 肺出血肾炎综合征Goodpasture Syndrome 属罕见的自身免疫性疾病，常见于青年男性 病因：肺、肾基底膜（GBM）发生交叉反应  颗粒 固 缩 肾 双肾体积缩小，皮质变薄，皮髓质分界不清 表面细颗粒状 质硬 小血管壁增厚、变硬 Summary 毛细血管内增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 轻微肾小球病变 膜性肾小球肾炎 IgA肾病 硬化性肾小球肾炎 电镜 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合 足突病 第三个病例 病 因 ？？ 大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症 『三高一低』 肾病综合征 （尿蛋白：++++/HP；24h尿蛋白定量：6g） （总胆固醇：9.34、甘油三酯：2.65）mmol/L （总蛋白：44、白蛋白：23.8）g/L HE染色 PASM染色 膜性肾小球肾炎 Membranous glomerulonephritis 又称膜性肾病，多见于中老年人（＞40岁） 临床表现：肾病综合征 光镜：细胞数较正常， GBM弥漫性增厚。PASM染色下可见“钉突” 结构 电镜：GBM增厚，上皮下电子致密物沉积 Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期 膜性肾小球肾炎的分期示意图 “钉突” 电镜 Ⅰ期 电镜 Ⅱ期 电镜 Ⅲ期 电镜 Ⅳ期 PASM染色 IgG 免疫荧光：IgG、C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积 Sean Elliott 硬化性肾小球肾炎 IgA肾病 IgA肾病 IgA nephropathy/Berger’s disease 临床特征：青年、儿童多见，表现多样，以复发性血尿多见 病理类型多样 免疫荧光：以IgA为主的免疫球蛋白团块状沉积于系膜区 IgA 免疫荧光：IgA呈团块状沉积于系膜区 硬化性肾小球肾炎 Sclerosing glomerulonephritis 又称终末期肾病 临床表现 慢性肾功能衰竭 尿毒症 肾性贫血/肾性骨病 HE染色 Ⅰ ＞50%的肾单位萎缩（肾小球纤维化、玻璃样变，所属的肾小管萎缩、纤维化、消失） Ⅱ 残存肾单位代偿性肥大（肾小球体积增大、肾小管扩张） Ⅲ 间质纤维组织明显增生，大量淋巴细胞、浆细胞浸润 Ⅳ 小动脉硬化，壁厚、腔小 光 镜 HE染色 大量萎缩的肾单位和少量残存的肾单位相间 PASM染色 * * Zhang Jing，张 静 Department of Pathology E-mail: jzhang@fmmu.edu.cn 泌尿系统疾病 The Disease of Urinary System 1. 肾小球原位免疫复合物形成 与肾小球自身固有成分结合 与植入到肾小球内的抗原结合 2. 循环免疫复合物沉积 anti-GBM 免疫荧光 IgG 免疫荧光 IgA 免疫荧光 硬化性肾小球肾炎 IgA肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞及基质增生 膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞及基质增生 广泛插入，双轨形成 局灶性节段性肾小球硬化症 局灶＋节段性硬化 硬化性肾小球肾炎 *病理变化 第一个病例 问题：临床诊断？ 蛋白尿（+/HP ） 血尿（++++/HP） 高血压（160/90 mmHg） 眼睑水肿 病 因？？ 少尿（380 ml/24h） 急性肾炎综合征 一周后… 咳嗽 抗O↑ HE染色 硬化性肾小球肾炎 IgA肾病 毛细血管内增生性肾小球肾炎 Endocapillary proliferative glomerulonephritis 主要与A组乙型溶血性链球菌感染有关，又称感染后/链球菌感染后肾炎。多见于儿童、青少年 临床表现：急性肾炎综合征 光镜：肾小球体积增大，内皮细胞、系膜细胞弥漫性增生，伴中性粒细胞、单核细胞等炎细胞浸润 HE染色（100×） PASM染色 电镜：肾小球上皮下可见“humps”电子致密物沉积 IgG 免疫荧光：IgG和C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积 第二个病例 临床诊断？ 蛋白尿（++/HP ） 血尿（+++/HP） 贫血（血红蛋白 80 g/L） 病 因？？ （尿素氮：28.6 mmol/L；肌酐：1190 ?mol/L） 快速进行性肾炎综合征 10天后…… 急性肾功能衰竭 Masson染色 硬化性肾小球肾炎 IgA肾病 PASM染色 新月体性肾小球肾炎 Crescentic glomerulonephritis 又称毛细血管外增生性/快速进行性肾小球肾炎，多见于青年人和中年人 临床表现：快速进行性肾炎综合征 光镜：＞50%的肾小球有新月体形成 电镜：新月体形成 按新月体的成份